NH2 -CH2-COOHCH2C00H 苯丙氨酸-单加单酶 菜两酮酸 (茶丙氨酸 羟化酶) 苯丙酮尿症 2 PKU 尿黑酸症 HO- CH2- CH-COOH NH2 】酪鼠殺 H0一 CH2- CH- COOH HO OH C H,COOH OH 不 苯丙酮尿症 原黑酸 黑色萧 骨上腺肃 白化病少 ①尿黑酸症 苯丙氨酸代谢途径尿 黑 酸 苯 症 丙 酮 尿 症 苯丙氨酸代谢途径