3、糖脂的生物学功能 糖脂的功能还不十分清楚,有些动物细胞膜上的糖脂分子能与细菌毒素以及细菌细胞结合,起受体的作用。 (1)细胞结构的刚性 (2)抗原的化学标记血型抗原 图 人的A、B、O血型差异在于糖链末端残基。现在临床上正研究用酶促降解B一抗原或A抗原的末端残基Ga或 GaINAc,从 而增加O一抗原的血液来源。 (3)细胞分化阶段可鉴定的化学标记 可能与糖链的长短有关 (4)调节细胞的正常生长 与正常细胞转化成肿癌细胞有关。肿癌Cell的神经节苷脂糖链比正常Cel的短。 (5)授予细胞与其它生物活性物质的反应性倾向 鞘脂贮积病( sphingolipid storage disease, sphingolipidoses) 溶酶体贮积病是由于降解某种特定代谢物的酶发生遗传性缺陷造成的。一些溶解体贮积病与鞘脂代谢有关,也称鞘脂贮积病, 常见的就是Tay- sochs神经节苷GM贮积病,这是由于降解它的β- hexosaminidase(β-氨基己糖苷酶)缺陷造成的。当细胞积累GM 时就溶胀最终死亡,Tay- Sachs综合症(失明,肌肉萎缩,抽搐,精神错乱),通常在出生数月后表现出来 Tay-sachs disease Blindness Ganglioside GM2 B-hexosaminidoseA Muscle weakness Gaucheris disease Mental retardations Glucocerebosile 阝 glucosidase Liver and spleen enlargement Eresion of cong bones Niemann-Pick Montal retardation hingomyelin sphingomylinase disease 二、脂蛋白 lipoprotein 要点:血桨脂蛋白血桨白蛋白 (学生自己看,此处不讲,在脂代谢中讲。) 虽然脂蛋白可以指任何与脂基(如脂肪酸、异戊二烯)共价相连的蛋白、但它常常用来指哺乳动物血浆(尤其是人)中的脂-蛋白 质复合物 血浆脂蛋白可以把脂类(三酰甘油、磷脂、胆固醇)从一个器官运输到另一个器官 图917P233 血浆脂蛋白根据密度来分类: (1)乳糜微粒,密度非常低,运输甘油三酯和胆固醇脂,从小肠到组织肌肉和 adipose组织 (2)极低密度脂蛋白ⅤLDL095-106gkm),在肝脏中生成,将脂类运输到组织中,当ⅥLDL被运输到全身组织时 被分解为三酰甘油、脱辅基蛋白和磷脂,最后,ⅥLDL被转变为低密度脂蛋白６ 3、 糖脂的生物学功能 糖脂的功能还不十分清楚，有些动物细胞膜上的糖脂分子能与细菌毒素以及细菌细胞结合，起受体的作用。 （1）细胞结构的刚性 （2）抗原的化学标记 血型抗原 图 人的 A、B、O 血型差异在于糖链末端残基。现在临床上正研究用酶促降解 B—抗原或 A 抗原的末端残基 Gal 或 GalNAc，从 而增加 O—抗原的血液来源。 （3）细胞分化阶段可鉴定的化学标记 可能与糖链的长短有关 （4）调节细胞的正常生长 与正常细胞转化成肿癌细胞有关。肿癌 Cell 的神经节苷脂糖链比正常 Cell 的短。 （5）授予细胞与其它生物活性物质的反应性倾向。 ◆ 鞘脂贮积病(sphingolipld storage disease, sphingolipidose) 溶酶体贮积病是由于降解某种特定代谢物的酶发生遗传性缺陷造成的。一些溶解体贮积病与鞘脂代谢有关，也称鞘脂贮积病， 常见的就是 Tay-sochs 神经节苷 GM2 贮积病，这是由于降解它的-hexosaminidaseA(-氨基己糖苷酶)缺陷造成的。当细胞积累 GM2 时就溶胀最终死亡，Tay-Sachs 综合症(失明，肌肉萎缩，抽搐，精神错乱)，通常在出生数月后表现出来。 disease symptern Accumulating spluingolipid Enzyme deficiency Tay-sachs disease Blindness Muscle weakness Seizures Mental retardation Ganglioside GM2 -hexosaminidoseA Gaucheris disease Mental retardations, Liver and spleen enlargement Eresion of cong bones Glucocerebosile -glucosidase Niemann-Pick disease Montal retardution sphingomyelin sphingomylinase 二、 脂蛋白 lipoprotein 要点：血桨脂蛋白 血桨白蛋白 （学生自己看，此处不讲，在脂代谢中讲。） 虽然脂蛋白可以指任何与脂基(如脂肪酸、异戊二烯)共价相连的蛋白、但它常常用来指哺乳动物血浆(尤其是人)中的脂-蛋白 质复合物。 血浆脂蛋白可以把脂类(三酰甘油、磷脂、胆固醇)从一个器官运输到另一个器官。 图 9.17 P233 血浆脂蛋白根据密度来分类： （1） 乳糜微粒，密度非常低，运输甘油三酯和胆固醇脂，从小肠到组织肌肉和 adipose 组织。 （2） 极低密度脂蛋白 VLDL(0.95-1.006g/cm3 )，在肝脏中生成，将脂类运输到组织中，当 VLDL 被运输到全身组织时， 被分解为三酰甘油、脱辅基蛋白和磷脂，最后，VLDL 被转变为低密度脂蛋白