生急性肝坏死,死亡率可高达90%。经过积极治疗的病例,一般在2~3周后进入恢复期,各项症状和体征 渐次消失而痊愈 4、有毒氨基酸及其衍生物 )山黎豆毒素原山黎豆毒素主要有两类:一类是致神经麻痹的氨基酸毒素,有aγ-二氨基丁酸、γN- 草酰基αγ-二氨基丁酸和βN草酰基αβ-二氨基丙酸;另一类是致骨骼畸形的氨基酸衍生物毒素,如βN-(γ- 谷氨酰)-氨基丙腈、γ-甲基L谷氨酸、γ-羟基戊氨酸及山黎豆氨酸等。 HN COOH 山黎豆氨酸 人的典型山黎豆中毒症状是肌肉无力,不可逆的腿脚麻痹,甚至死亡。 (2)氰基丙氨酸存在于蚕豆中,是一种神经毒素,能引起和山黎豆中毒相同的症状 (3)刀豆氨酸是存在于豆科植物的蝶形花亚科植物中一种精氨酸的同系物,在许多植物体内是抗精氨 酸代谢物。刀豆属中某些种生食有毒即为此故。焙炒或煮沸15~45min可破坏大部分刀豆氨酸。 NH COOH COOH NH, NH2 氰基丙氨酸 刀豆氨酸 (4L-34二羟基苯丙氨酸(DOPA) L-DOPA广泛存在于植物中,但蚕豆的豆荚中含量极丰富,以游离态 或β糖苷态存在的 L-DOPA高达025%,是蚕豆病的重要病因。症状是急性溶血性贫血症,食后5~24h发 病,急性发作期可长达2448h,然后自愈。蚕豆病的发生多数是由于摄食过多的青蚕豆(无论煮熟、去皮 与否)所致 L-DOPA也是一种药物,能治震颤性麻痹。 (二)毒苷 存在于植物性食品中的毒苷主要有氰苷、硫苷和皂苷三类。 氰苷类微量氰化物广泛分布于植物中,主要形式是生氰的葡萄糖苷,其次是龙胆二糖[βD吡喃 葡萄糖(1→6)D吡喃葡萄糖]及荚豆二糖,[βL砒吡喃阿拉伯糖(→∽6D吡喃葡萄糖],均呈β-构型。这些生氰 糖苷类在酸或酶的作用下可水解产生氰氢酸,HCN是呼吸电子传递链的强抑制剂。人类HCN的致死量为 0.5~35mg/kg体重。 常见食物中的生氰糖苷类见表26-1。 表26-1常见食用植物中的氰苷 苷类 存在植物 水解产物 苦杏仁苷蔷薇科植物包括杏仁、苹果、梨、桃、杏、樱桃、李等|龙胆二糖+HCN+苯甲醛 洋李苷蔷薇科植物 葡萄糖+HCN+苯甲醛 荚豆苷野豌豆属植物 荚豆二糖+HCN+苯甲醛 蜀黍苷高梁属植物 D-葡萄糖十HCN十对羟基苯甲醛 亚麻苦苷菜豆、木薯、白三叶草等 D-葡萄糖+HCN+丙酮 龙胆二糖 苦杏仁苷生急性肝坏死，死亡率可高达 90%。经过积极治疗的病例，一般在 2~3 周后进入恢复期，各项症状和体征 渐次消失而痊愈。 4、有毒氨基酸及其衍生物 (1)山黎豆毒素原 山黎豆毒素主要有两类：一类是致神经麻痹的氨基酸毒素，有 α,γ-二氨基丁酸、γ-N- 草酰基-α,γ-二氨基丁酸和 β-N-草酰基-α,β-二氨基丙酸；另一类是致骨骼畸形的氨基酸衍生物毒素，如 β-N- (γ- 谷氨酰) -氨基丙腈、γ-甲基-L-谷氨酸、γ-羟基戊氨酸及山黎豆氨酸等。 N H N 2N COOH NH2 山黎豆氨酸 人的典型山黎豆中毒症状是肌肉无力，不可逆的腿脚麻痹，甚至死亡。 (2)β-氰基丙氨酸 存在于蚕豆中，是一种神经毒素，能引起和山黎豆中毒相同的症状。 (3)刀豆氨酸 是存在于豆科植物的蝶形花亚科植物中一种精氨酸的同系物，在许多植物体内是抗精氨 酸代谢物。刀豆属中某些种生食有毒即为此故。焙炒或煮沸 15~45min 可破坏大部分刀豆氨酸。 COOH NC NH2 N H O COOH NH2 H2N β-氰基丙氨酸 刀豆氨酸 NH (4)L-3,4-二羟基苯丙氨酸(DOPA) L-DOPA 广泛存在于植物中，但蚕豆的豆荚中含量极丰富，以游离态 或 β-糖苷态存在的 L-DOPA 高达 0.25%，是蚕豆病的重要病因。症状是急性溶血性贫血症，食后 5~24h 发 病，急性发作期可长达 24~48h，然后自愈。蚕豆病的发生多数是由于摄食过多的青蚕豆(无论煮熟、去皮 与否)所致。 L-DOPA 也是一种药物，能治震颤性麻痹。 (二)毒苷 存在于植物性食品中的毒苷主要有氰苷、硫苷和皂苷三类。 1、氰苷类 微量氰化物广泛分布于植物中，主要形式是生氰的葡萄糖苷，其次是龙胆二糖[β-D-吡喃 葡萄糖(1→6) D-吡喃葡萄糖]及荚豆二糖，[β-L-吡喃阿拉伯糖(1→6)D-吡喃葡萄糖]，均呈 β-构型。这些生氰 糖苷类在酸或酶的作用下可水解产生氰氢酸，HCN 是呼吸电子传递链的强抑制剂。人类 HCN 的致死量为 0.5~3.5mg/kg 体重。 常见食物中的生氰糖苷类见表 26-1。 表 26-1 常见食用植物中的氰苷 苷 类 存 在 植 物 水 解 产 物 苦杏仁苷 蔷薇科植物,包括杏仁、苹果、梨、桃、杏、樱桃、李等 龙胆二糖＋HCN＋苯甲醛 洋李苷 蔷薇科植物 葡萄糖＋HCN＋苯甲醛 荚豆苷 野豌豆属植物 荚豆二糖＋HCN＋苯甲醛 蜀黍苷 高梁属植物 D-葡萄糖＋HCN＋对羟基苯甲醛 亚麻苦苷 菜豆、木薯、白三叶草等 D-葡萄糖＋HCN＋丙酮 391 CN O 龙胆二糖 苦杏仁苷