家族淀粉样种经疯 常染色体显性遗传,可分为多个型。尽管类型不 同,但其临床特点相近: 好发于3050岁,常有家族史,四肢麻木,温觉障碍沙 数有肢端疼痛,四肢远端无力,由以手肌无力更明显 反射消失,瞳孔对光反应迟钝,便秘、直立性低血压等自 主神经功能障碍,也可有溃疡。脑脊液蛋白增髙,生理 检查为周围神经的轴索损害,最后心肾损害死亡 当然不同类型尚有不同的临床表现,见下表家族性淀粉样神经病 ❖ 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不 同，但其临床特点相近： 好发于30—50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少 数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱 反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自 主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理 检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。 ——当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：