氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶Ⅲ:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰(u激活氨甲酰磷酸合酶I、Ⅱ (2)、合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶) 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸。 P231反应式: 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液 (3)、合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶) 精氨琥珀酸合酶/Mg2+ 瓜氨酸+天冬氨酸 精氨琥珀酸 P231结构式 (4)、精氨琥珀酸裂解成精氨鵔和延胡索紊酸〔精氨琥珀酸裂解酶) 精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索素酸 P232结构式 此时Asp的氨基转移到A吧g上 来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸, (5)、精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 P232结构式 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应: NH4+CO2+3AIP+Asp+2HO→尿素+2ADP+2P+AMP+Ppi+延胡索酸 形成一分子尿素可清除2分了氨及一分子CO,消耗4个高能磷酸键。 7７ 氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰 Glu 激活氨甲酰磷酸合酶 I、II （2）、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶） 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。 P231 反应式： 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。 （3）、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶） P231 结构式 （4）、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶） 精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索素酸 P232 结构式 此时 Asp 的氨基转移到Arg 上。 来自 Asp 的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸， （5）、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 P232 结构式 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应： NH4 + + CO2+ 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸 形成一分子尿素可清除2 分子氨及一分子CO2 ， 消耗 4 个高能磷酸键。 瓜氨酸 + 天冬氨酸 精氨琥珀酸合酶／Mg 2+ 精氨琥珀酸