是一组较为罕见的常染色体显性遗传的慢性溶血 性疾病 周围血液中口形红细胞增多,有轻重不等的 溶血和阳性家族史。 膜对阳离子通透性增高。 现溶血轻重不一,轻者只有红细胞口形变而 无临床表现,因此不易发现;重者除贫血外,可有 黄疸、肝脾肿大等慢性溶贫的症状和体征。HST是一组较为罕见的常染色体显性遗传的慢性溶血 性疾病 特征 周围血液中口形红细胞增多，有轻重不等的 溶血和阳性家族史。 基本病理改变 膜对阳离子通透性增高。 临床表现 溶血轻重不一，轻者只有红细胞口形变而 无临床表现，因此不易发现；重者除贫血外，可有 黄疸、肝脾肿大等慢性溶贫的症状和体征