疠理生理目前还不十分确切。其中蛋白 质代谢障碍可能为主要原因。 (一)氨代谢障碍本病患者80~90%有 血氨增高,故认为氨中毒为本病的重要环 节。肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿 素的功能。肝功能不良,血氨增高。血氨 可以通过血脑屏障到达大脑,干扰脑的能 量代谢,从而影响脑干网状结构上行激动 系统代谢的完整性而出现昏迷。病理生理 目前还不十分确切。其中蛋白 质代谢障碍可能为主要原因。 （一）氨代谢障碍 本病患者80～90％有 血氨增高，故认为氨中毒为本病的重要环 节。肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿 素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨 可以通过血脑屏障到达大脑，干扰脑的能 量代谢，从而影响脑干网状结构上行激动 系统代谢的完整性而出现昏迷