P152反应式: 三、脂肪酸的氧化 (一)饱和偶数碳脂肪酸的β氧化 1、β氧化学说 早在1904年,Famz和Kmoo就提出了脂肪酸β氧化学说。 用苯基标记含奇数碳原子的脂肪酸,饲隈喂动物,尿中是苯甲酸衍生物马尿酸。 用苯基标记含隅数碳原子的脂肪酸,饲喂动物,尿中是苯乙酸衍生物苯乙尿酸。 结论:脂肪酸的氧化是从羧基端β碳原子开始,每次分解出个二碳片断。 产生的终产物苯甲酸、苯乙酸对动物有毒害,在肝脏中分别与G反应,生成马尿酸和苯乙尿酸,排出 体外 B一氧化发生在肝及其它细胞的线粒体内 2、脂肪酸的β氧化过程 脂肪酸进入细胞后,首先被活化成酯酰CoA,然后再入线粒体内氧化。 (1)、脂肪酸的活化(细胞质) RCOO-+ ATP CoA-SH. RCO-S-CoA AMP P 生成一个高能硫脂键,需消耗两个髙能磷酸键,反应平衡常数为1,由于PP水解,反应不可逆。 细胞中有两种活化脂肪酸的酶: 内质网脂酰CoA合成酶,活化12C以上的长链脂肪酸 线粒体脂酰CoA合成酶,活化4~1C的中、短链脂肪酸 (2)、脂肪酸向线粒体的转运 中、短链脂肪酸(410C)可直接进入线粒体,并在线粒体内活化生成脂酰CoA。 长链脂肪酸先在胞质中生成脂酰CoA,经肉碱转运至线粒体内 肉(毒碱:L-B羟基r三甲基铵基丁酸 P154图15-1脂酰CoA以脂酰肉碱形式转运到线粒体内 线粒体内膜外侧(胞质侧)ε肉碱脂酰转移酶Ⅰ催化,脂酰CoA将脂酰基转移给肉碱的β羟基,生成脂 酰肉碱。 线粒体内膜:线粒体内膜的移位酮将脂酰肉碱移入线粒体内,并将肉碱移出线粒体 线粒体内膜内侧:肉碱脂酰转移酶Ⅱ催化,使脂酰基又转移给CoA,生成脂酰CoA和游离的肉碱。 脂酰CoA进入线粒体后,在基质中进行β氧化作用,包括4个循环的步骤聚３ P152 反应式： 三、 脂肪酸的氧化 （一） 饱和偶数碳脂肪酸的β氧化 1、 β氧化学说 早在 1904 年，Franz 和 Knoop 就提出了脂肪酸β氧化学说。 用苯基标记含奇数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是苯甲酸衍生物马尿酸。 用苯基标记含隅数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是苯乙酸衍生物苯乙尿酸。 结论：脂肪酸的氧化是从羧基端β-碳原子开始，每次分解出一个二碳片断。 产生的终产物苯甲酸、苯乙酸对动物有毒害，在肝脏中分别与Gly 反应，生成马尿酸和苯乙尿酸，排出 体外。 β－氧化发生在肝及其它细胞的线粒体内。 2、 脂肪酸的β氧化过程 脂肪酸进入细胞后，首先被活化成酯酰CoA，然后再入线粒体内氧化。 （1）、 脂肪酸的活化（细胞质） RCOO- + ATP + CoA-SH → RCO-S-CoA + AMP + Ppi 生成一个高能硫脂键，需消耗两个高能磷酸键，反应平衡常数为1，由于PPi水解，反应不可逆。 细胞中有两种活化脂肪酸的酶： 内质网脂酰CoA 合成酶，活化12C 以上的长链脂肪酸 线粒体脂酰CoA 合成酶，活化4~10C 的中、短链脂肪酸 （2）、 脂肪酸向线粒体的转运 中、短链脂肪酸（4-10C）可直接进入线粒体，并在线粒体内活化生成脂酰CoA。 长链脂肪酸先在胞质中生成脂酰CoA，经肉碱转运至线粒体内。 肉(毒)碱：L-β羟基-r-三甲基铵基丁酸 P154.图15-1 脂酰CoA以脂酰肉碱形式转运到线粒体内 线粒体内膜外侧（胞质侧）：肉碱脂酰转移酶Ⅰ催化，脂酰CoA 将脂酰基转移给肉碱的β羟基，生成脂 酰肉碱。 线粒体内膜：线粒体内膜的移位酶将脂酰肉碱移入线粒体内，并将肉碱移出线粒体。 线粒体内:膜内侧：肉碱脂酰转移酶Ⅱ催化，使脂酰基又转移给CoA，生成脂酰CoA 和游离的肉碱。 脂酰 CoA 进入线粒体后，在基质中进行β氧化作用，包括4 个循环的步骤