图23-15生殖系统先天性畸形 A隐睾B先天性腹股沟疝C尿道下裂D双子宫双阴道 6.两性畸形两性畸形(hemaphroditism)又称半阴阳，是因性分化异常导致不同程度的 性别畸形，患者的外生殖器常男女分辨不清。按生殖腺结构不同。两性畸形可分为两类：@真 两性畸形，极为罕见，患者体内同时有睾丸及卵巢，性染色体属嵌合型，即具有46，xy和46， Xx两种染色体组型，第二性征可呈男性或女性，但外生殖器男女分辨不清。②假两假畸形，患 者体内只有一种生殖腺，按所含睾丸或卵巢的不同，又可区分为男性假两性畸形和女性假两性 畸形。前者虽具睾丸，但外生殖器似女性，染色体组型为46，xy,主要由于雄激素分泌不足所 致；后者具有卵巢，但外生殖器似男性，染色体组型为46，xx,由于雄激素分泌过多所致，常 见为先天性男性化肾上腺增生症，肾上腺皮质分泌过多雄激素，使外生殖器男性化。 7.睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征((testicular feminization syndrome)患者虽有等 丸，也能分泌雄激素，染色体组型为46，xy,但因体细胞和中肾细胞缺乏雄激素受体，使中肾 管未能发育为男性生殖管道，外生殖器也未向男性方向分化，而睾丸支持细胞产生的抗中肾旁 管管激素仍能抑制中肾旁管的发育，故输卵管与子宫也未能发育，患者外阴呈女性，且具有女 性第二性征。图23－15 生殖系统先天性畸形 A隐睾 B先天性腹股沟疝 C尿道下裂 D双子宫双阴道 6．两性畸形 两性畸形（hemaphroditism）又称半阴阳，是因性分化异常导致不同程度的 性别畸形，患者的外生殖器常男女分辨不清。按生殖腺结构不同。两性畸形可分为两类：①真 两性畸形，极为罕见，患者体内同时有睾丸及卵巢，性染色体属嵌合型，即具有46，xy和46， xx两种染色体组型，第二性征可呈男性或女性，但外生殖器男女分辨不清。②假两假畸形，患 者体内只有一种生殖腺，按所含睾丸或卵巢的不同，又可区分为男性假两性畸形和女性假两性 畸形。前者虽具睾丸，但外生殖器似女性，染色体组型为46，xy，主要由于雄激素分泌不足所 致；后者具有卵巢，但外生殖器似男性，染色体组型为46，xx，由于雄激素分泌过多所致，常 见为先天性男性化肾上腺增生症，肾上腺皮质分泌过多雄激素，使外生殖器男性化。 7．睾丸女性化综合征 睾丸女性化综合征（testicular feminization syndrome）患者虽有睾 丸，也能分泌雄激素，染色体组型为46，xy，但因体细胞和中肾细胞缺乏雄激素受体，使中肾 管未能发育为男性生殖管道，外生殖器也未向男性方向分化，而睾丸支持细胞产生的抗中肾旁 管管激素仍能抑制中肾旁管的发育，故输卵管与子宫也未能发育，患者外阴呈女性，且具有女 性第二性征