El Escorial criteria for diagnosis ALS Weakness/ Atrophy I Hyper- refl exia I Spasticity Progression over time EMG I NCV/ Neuroimaging Biopsy Neuropathology LMN signs only LMN UMN >/=1 region LMN UMN LMN UMN LMN UMN UMN signs only 1 region or UMN 2 regions reglons >/=1 region >/=1 region Suspected Possible EMG acute Probable Definite ALS ALS denervation ALS ALS >f=2 limbs Identified Probable als DNA G Laboratory ene Supported Definite Familial als Laborato SupportedEl Escorial criteria for diagnosis ALS