发病 肺小动脉痉挛:缺氧 ●肺血管构型改变:细动脉肌性化 ●限制性通气障碍:胸廓畸形 肺血管床面积减少:肺气肿发 病 ⚫肺小动脉痉挛：缺氧 ⚫肺血管构型改变：细动脉肌性化 ⚫限制性通气障碍：胸廓畸形 ⚫肺血管床面积减少：肺气肿 Cor pulmonale