NH2 CH2-C-COOH CH2 COOH 苯丙氯酸-单加单酶 苯丙码酸 (苯丙氨酸 羟化酶) 菜丙阴尿庭 NH2 PKU H0-- CH2一CH一COOH NH2 」酪氨酸 一H0— CH2 CH-COOH HO OH C H,COOH OH 大 尿黑酸症 尿黑酸 黑色煮 骨上腺素 季 3 ①尿黑酸症 苯丙氨酸代谢途径尿 黑 酸 症 苯丙氨酸代谢途径