1.简述补体系统的组成。 补体系统是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在 于其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体组成。根据功能可将补体系统分为三 类，第一类是存在于体液中参与补体激活酶促连锁反应的固有成分，包括C1至C9 及D、B、P因子共12种14个蛋白分子。第二类成分是补体活化的调节分子，其中 存在于体液中属于可溶性蛋白分子的有：C1酯酶抑制剂、C4p、I因子、S蛋白、 血清羧基肽酶N等：存在于细胞表面的膜结合蛋白分子的有：膜辅助蛋白、促衰变 因子和同种限制因子等。第三类是存在于细胞表面介导补体活性片段或调节蛋白发 挥生物学效应的各种受体，如C1q受体、C3/C4b受体、C3d受体、H因子受体、 C3a和C5a受体等。 2.试比较补体三条激活途径的主要异同点。 三条激活途径的共同点： (1)三条途径都是补体各成分的连锁反应： (2)许多成分在相继活化后被裂解成一大一小的两个片段： (3)不同的片段或其复合物可在靶细胞表面向前移动，在激活部位就地形成复 合物： (4)最后都统一于膜攻击复合物(MAC)阶段，导致细胞膜破裂细胞死亡。途 径的不同点：（见下表） 比较补体系统活化三条途径的不同点 比较项目 经典激活途径 MBL 途径 旁路途径 激活物质 抗原与抗体形成复合物 MBL与病原体结 合 细菌脂多糖、凝集素IgG4 参与补体成分 C1~C9 MBL、C 反应蛋白、 C3、C5~C9、B、D、P因子 C2~C9 起始分子 C1q C2、 C4 C3 所 需 离 子 Ca2+ Mg2+ Ca2+ Mg2+ C3 转 化 酶 C4b2b C4b2b C3bBb C5 转 化 酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bnBb1.简述补体系统的组成。 补体系统是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在 于其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体组成。根据功能可将补体系统分为三 类，第一类是存在于体液中参与补体激活酶促连锁反应的固有成分，包括 C1 至 C9 及 D、B、P 因子共 12 种 14 个蛋白分子。第二类成分是补体活化的调节分子，其中 存在于体液中属于可溶性蛋白分子的有：C1 酯酶抑制剂、C4bp、I 因子、S 蛋白、 血清羧基肽酶 N 等；存在于细胞表面的膜结合蛋白分子的有：膜辅助蛋白、促衰变 因子和同种限制因子等。第三类是存在于细胞表面介导补体活性片段或调节蛋白发 挥生物学效应的各种受体，如 C1q 受体、C3b/C4b 受体、C3d 受体、H 因子受体、 C3a 和 C5a 受体等。 2．试比较补体三条激活途径的主要异同点。 三条激活途径的共同点： （1）三条途径都是补体各成分的连锁反应； （2）许多成分在相继活化后被裂解成一大一小的两个片段； （3）不同的片段或其复合物可在靶细胞表面向前移动，在激活部位就地形成复 合物； （4）最后都统一于膜攻击复合物（MAC）阶段，导致细胞膜破裂细胞死亡。途 径的不同点：（见下表） 比较补体系统活化三条途径的不同点 比较项目 经典激活途径 MBL 途径 旁路途径 激活物质 抗原与抗体形成复合物 MBL 与病原体结 合 细菌脂多糖、凝集素 IgG4 参与补体成分 C1～C9 MBL、C 反应蛋白、 C3、C5～C9、B、D、P 因子 C2～C9 起始分子 C1q C2、 C4 C3 所需离子 Ca2+ 、 Mg2+ Ca2+ Mg2+ C3 转 化 酶 C4b2b C4b2b C3bBb C5 转 化 酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bnBb