CoOH CoOH COOH CH CH COOH CH CiH o=C 40g ALA脱水酬 2H C=oH一iCH H-NH 2ALA 卟胆原 3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ( uroporphyrinogenⅢ,UrGⅢ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶 uroporphyrinogen synthetase) 又称卟胆原脱氨酶(PB; deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶( uroporphyrinogen Il cosynthase)。首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化, 不化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原I(UPG-Ⅰ),两种尿卟啉原的区别在于:UPGⅠ第7位结合的是乙酸基,第8位为丙酸基:而UPGⅢ则与之 反,第7位是丙酸基,第8位是乙酸基。正常情况下UPG一Ⅲ与UPG-Ⅰ为10000:13.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子 PBG 脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase) 又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲ cosynthase)。首先，PBG 在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化， 环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时，线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ)，两种尿卟啉原的区别在于：UPGⅠ第 7 位结合的是乙酸基，第 8 位为丙酸基；而 UPG Ⅲ则与之 相反，第 7 位是丙酸基，第 8 位是乙酸基。正常情况下 UPG－Ⅲ与 UPG－Ⅰ为 10000∶1