附图： 蛋白质 蛋白质 CH2-CH-COoHHOCH-CH-COOHHOCH2-CH-COOH PP (白化病 形 苯酮尿症 苯丙氨酸 酪氨酸 3,4-二羟苯丙氨酸 ↓ CHa-G-COOH CH>-C-COOH i 黑色素 苯丙酮酸 对羟苯丙酮酸 H0、↓ CH2-COOH 图11-50苯丙氨骏的代谢途径。 OH 筋头上的横线指出代谢受阴的地方。 苯内氨酸→苯丙酮骏的反应在正常人 尿黑酸 中是不重要的，但在苯酮尿症患者成 为重要的了。 aa(黑尿症) pP:苯酮际症患者 CHs-CO-CH2-COOH aa: 黑示病患者 乙酸醋酸 cc:白化病患者 CH2+此0附图：