1.乙酰乙酸的生成： CH,-CO-SCoA+CH,-CO-8CoACH.-CO-CH-CO-SCoA HS-CoA 乙酰CoA 乙既乙酰CaA 2.在B-羟-B一甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl glutaryl CoA,HMGCoA)合成酶催 化下，乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA反应，生成HMGCoA,并释放出一分子辅酶。 这一步反应是酮体生成的限速步骤。 9 P C-SCoA CH, Ho HS-COA CH、 C-0 HO-C-CH, CH, CH, COOH 3.HMG-CA餐得推化HMG-CoA生成乙酰乙酸马9酸后煮和再用于酮体的 合成。 (HMG-CoA) C-SCnA HMG-CoA表解酶 CH, CH,-CO-CH,-COOH+CH,-00-SCoA HO-C-CH, HMG- 乙乙酸 4.线粒体中的B一羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原(NADH+H作供氢体)，生成 B羟丁酸，此还原速度决定于线粒体中NADH+HNAD]的比值，少量乙酰乙酸可自行 脱羧生成丙酮。 0-C-CH, CH, H0-C-CH,B-羟T酸骸颗辞1 =0 NAD+NADH Co, CH, 000H CH, COOH B一羟丁度 乙酰乙酸 丙酮 上述酮体生成过程实际上是一个循环过程，又称为雷宁循环ynen cycle)),两个分子乙 酰C0A通过此循环生成一分子乙酰乙酸。 (三)、乙酰乙酸的进一步代谢 1还原为B羟丁酸。 2.自发脱羧成为丙酮，丙酮可随尿或呼吸排出所以血液中乙酰乙酸高的人，在呼出的 1. 乙酰乙酸的生成： 2. 在β－羟－β－甲基戊二酰 CoA(hydroxy methyl glutaryl CoA,HMGCoA)合成酶催 化下，乙酰乙酰 CoA 再与一分子乙酰 CoA 反应，生成 HMGCoA，并释放出一分子辅酶。 这一步反应是酮体生成的限速步骤。 3. HMG-CoA 裂解酶催化 HMG-CoA 生成乙酰乙酸和乙酰 CoA，后者可再用于酮体的 合成。 4. 线粒体中的β－羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原（NADH+H+作供氢体），生成 β-羟丁酸，此还原速度决定于线粒体中[NADH+H+ ]/[NAD+ ]的比值，少量乙酰乙酸可自行 脱羧生成丙酮。 上述酮体生成过程实际上是一个循环过程，又称为雷宁循环(lynen cycle)，两个分子乙 酰 CoA 通过此循环生成一分子乙酰乙酸。 （三）、乙酰乙酸的进一步代谢 1.还原为β-羟丁酸。 2.自发脱羧成为丙酮，丙酮可随尿或呼吸排出所以血液中乙酰乙酸高的人，在呼出的