NH2 CH2-COOHCH2COOH 苯丙氨酸-单加单酶 菜两酮酸 (苯丙氨酸 羟化酶) 苯丙酮尿症 NH2 PKU 尿黑酸病 HO- CH2一CH一COOH NH2 」酪氨酸 一H0一 CH2- CH-COOH HO OH C H,COOH OH 苯丙酮尿症 尿黑酸 黑色素 肾上腺素 白化病 ①尿黑酸症 白化病 苯丙氨酸代谢途径尿 黑 酸 苯 病 丙 酮 尿 症 白 化 病 苯丙氨酸代谢途径