(3)精氨酸的合成:瓜氨酸在线粒体内合成后,即被转运到线粒体外,在胞质中经精氨 酸代琥珀酸合成酶( argininosuccinate synthetase,ASAS)的催化,与天冬氨酸反应生 成精氨酸代琥珀酸,后者再受精氨酸代琥珀酸裂解酶( argininosuccinate lyase,ASAL) 的作用,裂解为精氨酸及延胡索酸 在上述反应中,天冬氨酸起供给氨基的作用,而其本身又可由草酰乙酸与谷氨酸经 转氨基作用再生成。谷氨酸的氨基可来自体内多种氨基酸。由此可见,多种氨基酸的氨 基可通过天冬氨酸而参加尿素合成。 在鸟氨酸循环中形成的延胡索酸使鸟氨酸循环和三羧酸循环紧密联系在一起,如(a) 在线粒体中,通过草酰乙酸和谷氨酸之间转氨基作用生成的天冬氨酸能转移到胞质,在胞 质中,天冬氨酸作为鸟氨酸循环中的氨基供体。(b)精氨酸代琥珀酸裂解生成的延胡索 酸可转变为苹果酸,苹果酸进一步氧化生成草酰乙酸,这两个反应与三羧酸循环中的反 应相似,但前者是由胞质中的延胡索酸酶和苹果酸脱氢酶催化的。理论上说,鸟氨酸循 环是和三羧酸循环互相连接,这里的草酰乙酸既可进入三羧酸循环,也可经转氨作用再 次形成天冬氨酸进入鸟氨酸循环。然而,因每一个循环是独立运转的并且它们之间的联 系程度取决于关键性的中间产物,如延胡索酸、苹果酸、草酰乙酸等在线粒体和胞质之 间的转运情况,即:这些中间产物既可在胞质中被进一步代谢,也可转移到线粒体中参 与三羧酸循环 (4)精氨酸水解生成尿素:在胞质中形成的精氨酸受精氨酸酶( arginase)的催化生成尿素 和鸟氨酸,鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成,通过鸟氨酸循环,如此周而复始地 促进尿素的生成(图9-12) 在上述反应中,鸟氨酸、赖氨酸均可与精氨酸竞争和精氨酸酶结合,是精氨酸酶强 有力的抑制剂。 尿素的生物合成是一个循环的过程。在反应开始时消耗的鸟氨酸在反应末又重新生 成,整个循环中没有鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸或精氨酸的净丢失或净增加。只 消耗了氨、CO2、ATP和天冬氨酸。 尿素分子中两个氨基,一个来自氨,另一个来自天冬氨酸,而天冬氨酸又可由其它 氨基酸通过转氨基作用生成。由此可见,尿素分子中的两个氨基虽然来源不同但均直接 或间接来自各种氨基酸的氨基 从以上鸟氨酸循环可以看出,形成一分子尿素可清除两分子氨和一分子CO2。尿素属 中性无毒物质,所以尿素的合成不仅可消除氨的毒性,还可减少CO2溶于血液所产生的 酸性。 机体在将有毒的氨转换成尿素的过程是消耗能量的,合成氨甲酰磷酸时消耗了两分9 (3) 精氨酸的合成：瓜氨酸在线粒体内合成后，即被转运到线粒体外，在胞质中经精氨 酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase，ASAS)的催化，与天冬氨酸反应生 成精氨酸代琥珀酸，后者再受精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase，ASAL) 的作用，裂解为精氨酸及延胡索酸。 在上述反应中，天冬氨酸起供给氨基的作用，而其本身又可由草酰乙酸与谷氨酸经 转氨基作用再生成。谷氨酸的氨基可来自体内多种氨基酸。由此可见，多种氨基酸的氨 基可通过天冬氨酸而参加尿素合成。 在鸟氨酸循环中形成的延胡索酸使鸟氨酸循环和三羧酸循环紧密联系在一起，如（a） 在线粒体中,通过草酰乙酸和谷氨酸之间转氨基作用生成的天冬氨酸能转移到胞质，在胞 质中，天冬氨酸作为鸟氨酸循环中的氨基供体。（b）精氨酸代琥珀酸裂解生成的延胡索 酸可转变为苹果酸，苹果酸进一步氧化生成草酰乙酸，这两个反应与三羧酸循环中的反 应相似，但前者是由胞质中的延胡索酸酶和苹果酸脱氢酶催化的。理论上说，鸟氨酸循 环是和三羧酸循环互相连接，这里的草酰乙酸既可进入三羧酸循环，也可经转氨作用再 次形成天冬氨酸进入鸟氨酸循环。然而，因每一个循环是独立运转的并且它们之间的联 系程度取决于关键性的中间产物，如延胡索酸、苹果酸、草酰乙酸等在线粒体和胞质之 间的转运情况，即：这些中间产物既可在胞质中被进一步代谢，也可转移到线粒体中参 与三羧酸循环。 (4)精氨酸水解生成尿素：在胞质中形成的精氨酸受精氨酸酶(arginase)的催化生成尿素 和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，通过鸟氨酸循环，如此周而复始地 促进尿素的生成(图 9-12)。 在上述反应中，鸟氨酸、赖氨酸均可与精氨酸竞争和精氨酸酶结合，是精氨酸酶强 有力的抑制剂。 尿素的生物合成是一个循环的过程。在反应开始时消耗的鸟氨酸在反应末又重新生 成，整个循环中没有鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸或精氨酸的净丢失或净增加。只 消耗了氨、C02、ATP 和天冬氨酸。 尿素分子中两个氨基，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它 氨基酸通过转氨基作用生成。由此可见，尿素分子中的两个氨基虽然来源不同但均直接 或间接来自各种氨基酸的氨基。 从以上鸟氨酸循环可以看出，形成一分子尿素可清除两分子氨和一分子 C02。尿素属 中性无毒物质，所以尿素的合成不仅可消除氨的毒性，还可减少 C02 溶于血液所产生的 酸性。 机体在将有毒的氨转换成尿素的过程是消耗能量的，合成氨甲酰磷酸时消耗了两分