脂酸_脂酰CoA合成醯,脂酰CoA(含高能硫酯键) 2)脂酰CoA进入线粒体 脂酰Co 肉毒碱 肉毒 脂酰CoA 肉毒碱脂酰转移酶 酶Ⅱ COASH 脂酰肉毒碱 脂酰肉毒碱 COASH 3)脂肪酸β-氧化 脂酰CoA进入线粒体基质后,进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应,生成 1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以 上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA,可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如 此反复进行,以至彻底。 4)能量生成 以软脂酸为例,共进行7次β-氧化,生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰 CoA,即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129 5)过氧化酶体脂酸氧化主要是使不能进入线粒体的廿碳,廿二碳脂酸先氧化成较 短链脂酸,以便进入线粒体内分解氧化,对较短链脂酸无效 三、酮体的生成和利用 组织特点:肝内生成肝外用。 合成部位:肝细胞的线粒体中。 酮体组成:乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮 1、生成 脂肪酸 〔化,2*乙酰Co乙酰乙酰 CoA HMGCOA合成酿羟甲基戊二酸单酰 (HMGCOA) GcoA裂解醢,乙酰乙酸_β-羟工酸脱氢β-羟丁酸 丙酮 C02 2、利用 β-羟丁酸 ATP+ HSCoA 乙酰乙酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA转硫酶 乙酰乙酰 琥珀酸 乙酰乙酰CoA硫解酶 乙酰CoA 三羧酸循环 2)丙酮可随尿排出体外,部分丙酮可在一系列酶作用下转变为丙酮酸或乳酸,进而 异生成糖。在血中酮体剧烈升高时,从肺直接呼出 四、脂酸的合成代谢 1、软脂酸的合成 合成部位:线粒体外胞液中,肝是体体合成脂酸的主要场所 合成原料:乙酰COoA、ATP、 NADPH、HC03-、Mn++等。 合成过程 1)线粒体内的乙酰CoA不能自由透过线粒体内膜,主要通过柠檬酸-丙酮酸循环转移 至胞液中 2)乙酰CA酰CA我化酯丙二酰CoA ATP 3)丙二酰CoA通过酰基转移、缩合、还原、脱水、再还原等步骤,碳原子由2增加14 脂酸 脂酰 CoA 合成酶 脂酰 CoA（含高能硫酯键） ATP AMP ２）脂酰 CoA 进入线粒体 脂酰 CoA 肉毒碱 线 肉毒碱 脂酰 CoA 肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ 粒 酶Ⅱ CoASH 脂酰肉毒碱 体 脂酰肉毒碱 CoASH ３）脂肪酸β-氧化 脂酰 CoA 进入线粒体基质后，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，生成 1 分子比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA、1 分子乙酰 CoA、1 分子 FADH2 和 1 分子 NADH。以 上生成的比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA，可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如 此反复进行，以至彻底。 ４）能量生成 以软脂酸为例，共进行 7 次β-氧化，生成 7 分子 FADH2、7 分子 NADH 及 8 分子乙酰 CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129 ５）过氧化酶体脂酸氧化 主要是使不能进入线粒体的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成较 短链脂酸，以便进入线粒体内分解氧化，对较短链脂酸无效。 三、酮体的生成和利用 组织特点：肝内生成肝外用。 合成部位：肝细胞的线粒体中。 酮体组成：乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮。 １、生成 脂肪酸 β-氧化 2*乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA HMGCoA 合成酶 羟甲基戊二酸单酰 CoA (HMGCoA) HMGCoA 裂解酶 乙酰乙酸 β-羟丁酸脱氢酶 β-羟丁酸 NADH 丙酮 CO2 ２、利用 1) β-羟丁酸 ATP+ HSCoA 乙酰乙酸 琥珀酰 CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰 CoA 转硫酶 AMP 乙酰乙酰 CoA 琥珀酸 乙酰乙酰 CoA 硫解酶 乙酰 CoA 三羧酸循环 ２）丙酮可随尿排出体外，部分丙酮可在一系列酶作用下转变为丙酮酸或乳酸，进而 异生成糖。在血中酮体剧烈升高时，从肺直接呼出。 四、脂酸的合成代谢 １、软脂酸的合成 合成部位：线粒体外胞液中，肝是体体合成脂酸的主要场所。 合成原料：乙酰 CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。 合成过程： １）线粒体内的乙酰 CoA 不能自由透过线粒体内膜，主要通过柠檬酸-丙酮酸循环转移 至胞液中。 ２）乙酰 CoA 乙酰 CoA 羧化酶 丙二酰 CoA ATP ３）丙二酰 CoA 通过酰基转移、缩合、还原、脱水、再还原等步骤，碳原子由 2 增加