酶的激活剂,异柠檬酸脱氢酶与异柠檬酸、Mg2+、DAD、ADP的结合有相互 协同作用。而AP,是此酶的抑制剂。 4.α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA(第二个氧化脱羧反应) 在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下,α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA、 NADH和CO2,反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧,属 于α氧化脱羧,氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰CoA的高能硫酯键中, a-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(a-酮戊二酸脱氢酶-E1、二氧硫辛酰转 琥珀酰酶-E2、二氢硫辛酸脱氢酶E3)和6个辅因子(TPP、硫辛酸、CoA、NAD FAD、Mg2+)组成 CH--Coo CoA-SH NAD NADH CH,-coo S-COA Succinyl-CoA 此反应也是不可逆的。α-酮戊二酸脱氢酶复合体受ATP、GTP、NAPH 和琥珀酰CoA抑制,但其不受磷酸化/去磷酸化的调控(与丙酮酸脱氢酶系的 区别)。 5.琥珀酸的生成 在琥珀酰硫激酶( succinate thiokinase,也称为琥珀酰-CoA合成酶 ( succinyl- CoA synthetase))的作用下,琥珀酰CoA的硫酯键水解,释放的自 由能用于合成GTP,在细菌和高等生物可直接生成ATP,在哺乳动物中,先 生成GTP,再生成AIP,此时,琥珀酰CoA生成琥珀酸和CoA。 CHy-COo GDP P GTP CoA-SH oO C-SCoA synthetase COO Succinyl-CoA Succinate 这是底物水平磷酸化的又一例子,也是三羧酸循环中唯一直接生成高能 磷酸键的反应 6.琥珀酸脱氢生成延胡索酸 琥珀酸脱氢酶( succinate dehydrogenase)催化琥珀酸氧化成为延胡索酸。该 酶结合在线粒体内膜上,是三羧酸循环中唯一与内膜结合的酶。而其他三羧 酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的,这酶含有铁硫中心和共价结合的 FAD(电子受体),来自琥珀酸的电子通过FAD和铁硫中心,然后进入电子传 递链到O,只能生成2分子AIP。丙二酸是琥珀酸的类似物,是琥珀酸脱氢 酶强有力的竞争性抑制物,所以可以阻断三羧酸循环第五章 糖 代 谢 ·14· 酶的激活剂，异柠檬酸脱氢酶与异柠檬酸、Mg2+、DAD+、ADP 的结合有相互 协同作用。而 ATP，是此酶的抑制剂。 4. α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA（第二个氧化脱羧反应） 在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下，α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰 CoA、 NADH+H+和 CO2，反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属 于α氧化脱羧，氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰 CoA 的高能硫酯键中。 α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱氢酶-E1、二氧硫辛酰转 琥珀酰酶-E2、二氢硫辛酸脱氢酶-E3)和 6 个辅因子(TPP、硫辛酸、CoA、NAD+、 FAD、Mg2+)组成。 此反应也是不可逆的。α-酮戊二酸脱氢酶复合体受 ATP、GTP、NAPH 和琥珀酰 CoA 抑制，但其不受磷酸化/去磷酸化的调控（与丙酮酸脱氢酶系的 区别）。 5. 琥珀酸的生成 在琥珀酰硫 激酶(succinate thiokinase， 也称为琥 珀酰-CoA 合成酶 （succinyl-CoA synthetase）)的作用下，琥珀酰 CoA 的硫酯键水解，释放的自 由能用于合成 GTP，在细菌和高等生物可直接生成 ATP，在哺乳动物中，先 生成 GTP，再生成 ATP，此时，琥珀酰 CoA 生成琥珀酸和 CoA。 这是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循环中唯一直接生成高能 磷酸键的反应。 6. 琥珀酸脱氢生成延胡索酸 琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase)催化琥珀酸氧化成为延胡索酸。该 酶结合在线粒体内膜上，是三羧酸循环中唯一与内膜结合的酶。而其他三羧 酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的，这酶含有铁硫中心和共价结合的 FAD（电子受体），来自琥珀酸的电子通过 FAD 和铁硫中心，然后进入电子传 递链到 O2，只能生成 2 分子 ATP。丙二酸是琥珀酸的类似物，是琥珀酸脱氢 酶强有力的竞争性抑制物，所以可以阻断三羧酸循环