第七章基酸代谢 H-C-NH;+0-CH HC一CH—→ H-C-N-CH一CHNH+0=CH 上式中PCHO代表磷酸吡哆醛。 第三节氨的代谢 机体内代谢产生的氨,以及消化道吸收来的氨进入血液,形成血氨。氨 具有毒性,脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 因此,除门静脉血液外,体内血液中氨的浓度很低。正常人血浆中氨的浓度 一般不超过0.60μmolL(o. Img/100m)。严重肝病患者尿素合成功能降低,血 氨增高,引起脑功能紊乱,常与肝性脑病的发病有关 、体内氨的来源(P308) 体内氨有三个主要的来源,即各组织器官中氨基酸及胺分解产生的氨 肠道吸收的氨、以及肾小管上皮细胞分泌的氨 氨基酸脱氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解。其中氨基酸脱氨基作用产 生的氨是体内氨的主要来源 2.肠道氨基酸和尿素的分解 肠道产氨的量较多,每日约4g。肠内腐败作用增强时,氨的产量增多。 NH3比NH艹易于穿过细胞膜而被吸收:在碱性环境下,NH偏向于转变成 NH3。因此肠道pH偏碱时,氨的吸收加强。临床上对高血氨病人釆用弱酸性 透析液作结肠透析,而禁止用碱性肥皂水灌肠,就是为了减少氨的吸收。肠 道尿素经肠道细菌尿素酶水解也能产生的氨。 3.肾脏中谷氨酰胺的分解 谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解成谷氨酸和NH3,这部分氨分泌到 肾小管腔中主要与尿中的H结合成NH+,以铵盐的形式由尿排出体外,这对 调节机体的酸碱平衡起着重要作用。酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入 尿,但碱性尿则可妨碍肾小管细胞中NH3的分泌,此时氨被吸收入血,成为 血氨的另一个来源。 、氨的转运(P309) 氨是有毒物质。必须以无毒形式经血液运输到肝合成尿素或运至肾以铵 盐形式随尿排出体外。氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输 的 (一)丙氨酸葡萄糖循环 在肌肉中氨基酸的氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,运输到肝中再分解成丙第七章 氨基酸代谢 ·10· 上式中 PCHO 代表磷酸吡哆醛。 第三节 氨的代谢 机体内代谢产生的氨，以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨 具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 因此，除门静脉血液外，体内血液中氨的浓度很低。正常人血浆中氨的浓度 一般不超过 0.60μmol/L(0.1mg/100ml)。严重肝病患者尿素合成功能降低，血 氨增高，引起脑功能紊乱，常与肝性脑病的发病有关。 一、体内氨的来源 (P308) 体内氨有三个主要的来源，即各组织器官中氨基酸及胺分解产生的氨、 肠道吸收的氨、以及肾小管上皮细胞分泌的氨。 1．氨基酸脱氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解。其中氨基酸脱氨基作用产 生的氨是体内氨的主要来源。 2．肠道氨基酸和尿素的分解 肠道产氨的量较多，每日约 4g。肠内腐败作用增强时，氨的产量增多。 NH3 比 NH4+易于穿过细胞膜而被吸收；在碱性环境下，NH4 +偏向于转变成 NH3。因此肠道 pH 偏碱时，氨的吸收加强。临床上对高血氨病人采用弱酸性 透析液作结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠，就是为了减少氨的吸收。肠 道尿素经肠道细菌尿素酶水解也能产生的氨。 3．肾脏中谷氨酰胺的分解 谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解成谷氨酸和 NH3，这部分氨分泌到 肾小管腔中主要与尿中的 H+结合成 NH4+，以铵盐的形式由尿排出体外，这对 调节机体的酸碱平衡起着重要作用。酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入 尿，但碱性尿则可妨碍肾小管细胞中 NH3 的分泌，此时氨被吸收入血，成为 血氨的另一个来源。 二、氨的转运 (P309) 氨是有毒物质。必须以无毒形式经血液运输到肝合成尿素或运至肾以铵 盐形式随尿排出体外。氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输 的。 （一）丙氨酸-葡萄糖循环 在肌肉中氨基酸的氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，运输到肝中再分解成丙