2心肌能量代谢紊乱 (1)能量生成↓:缺血、缺氧、ViB缺乏等 (2)能量利用↓:心肌过度肥大→ATP酶活性↓→ATP水解障碍(化学能 不能转变为机械能)→肥大心肌衰竭 3心肌兴奋-收缩耦联障碍心肌的兴奋是电活动,而收缩是机械活动 Ca2+把两者联系在一起,任何影响钙转运、分布的因素都会影响兴奋收缩耦联。 (1)肌浆网Ca2+处理功能障碍 1)肌浆网摄取Ca2*减弱 缺血缺氧一→AP不足一→肌浆网钙泵活性下降一→肌浆 网摄钙能力减弱 2)肌浆网Ca2+储存量减少 ①心衰时肌浆网摄取Ca2+↓→Ca2储存量减少。 ②肌浆网摄钙减少,线粒体摄钙增多,胞膜Na-Ca2*交换代偿性增强, 不利于肌浆网的Ca2+储存。 ③肌浆网Ca2+释放量下降 兰尼碱受体( Rynodin Receptor,RYR)是配体激活的Ca2+通道,通过RYR 释放Ca2+是心肌兴奋-收缩耦联时Ca2+的主要来源,心衰时RYR蛋白及RYR mRNA减少,肌浆网释放Ca2+减少。 酸中毒时Ca2+与钙储存蛋白结合紧密,不易解离。 (2)细胞外Ca2内流障碍:正常时Ca2通过钙通道或Na+Ca2+交换方式从 细胞外流入细胞内。 心肌肥大 酸中毒 Ca2+通道开放减少 Ca2+内流受阻 心肌细胞内[Ca2+]↓ 兴奋-收缩耦联障碍 (3)肌钙蛋白与Ca2结合障碍 1)酸中毒时H+占据肌钙蛋白上的Ca2+结合部位,影响Ca+与肌钙蛋白的 结合。 2)心肌缺血→ATP↓→钙泵功能↓→Ca2+与肌钙蛋白结合障碍。 三)心室舒张功能障碍 1钙离子复位迟缓 2肌球-肌动蛋白复合体解离障碍 3心室舒张势能减少2.心肌能量代谢紊乱 (1)能量生成↓：缺血、缺氧、VitB 缺乏等。 (2)能量利用↓：心肌过度肥大→ATP 酶活性↓ → ATP 水解障碍（化学能 不能转变为机械能） →肥大心肌衰竭。 3.心肌兴奋-收缩耦联障碍 心肌的兴奋是电活动，而收缩是机械活动， Ca2+把两者联系在一起，任何影响钙转运、分布的因素都会影响兴奋-收缩耦联。 （1）肌浆网 Ca2+处理功能障碍 1）肌浆网摄取 Ca2+ 减弱 缺血缺氧 ATP 不足 肌浆网钙泵活性下降 肌浆 网摄钙能力减弱 2）肌浆网 Ca2+储存量减少 ①心衰时肌浆网摄取 Ca2+↓→ Ca2+储存量减少。 ②肌浆网摄钙减少，线粒体摄钙增多，胞膜 Na + - Ca2+ 交换代偿性增强， 不利于肌浆网的 Ca2+储存。 ③肌浆网 Ca2+释放量下降 兰尼碱受体（ Rynodin Receptor，RYR）是配体激活的 Ca2+ 通道，通过 RYR 释放 Ca2+是心肌兴奋-收缩耦联时 Ca2+的主要来源，心衰时 RYR 蛋白及 RYR mRNA 减少，肌浆网释放 Ca2+ 减少。 酸中毒时 Ca2+与钙储存蛋白结合紧密，不易解离。 （2）细胞外 Ca2+内流障碍：正常时 Ca2+通过钙通道或 Na+ -Ca2+交换方式从 细胞外流入细胞内。 心肌肥大 酸中毒 Ca2+通道开放减少 Ca2+ 内流受阻 心肌细胞内[Ca2+]↓ 兴奋-收缩耦联障碍 （3）肌钙蛋白与 Ca2+结合障碍 1）酸中毒时 H +占据肌钙蛋白上的 Ca2+结合部位，影响 Ca2+与肌钙蛋白的 结合。 2）心肌缺血→ATP↓ →钙泵功能↓ → Ca2+与肌钙蛋白结合障碍。 （三）心室舒张功能障碍 1.钙离子复位迟缓 2.肌球-肌动蛋白复合体解离障碍 3.心室舒张势能减少