数性血管内是血（lisseminatedot diffuse intravascular coasulation.DC是指在草些改因子作用下血因子或小板坡话，大量可 ain)入血，从而引起 主要特征的病理过程（或病理综合征） 微猫环中有纤组 血浆凝血因子被消耗 血小饭减少，并有发性纤维蛋白溶解（纤）过程加强。在临 DC者主要表现为出血，休克脏器功能隐得和贫血 ,因此长期以来，曾经有过许多不同的命名。近年来，某些学者认为，为了更全面地表达此病理 建议将DIC称为消耗性血栓.出血性疾病 )。本章继续使用弥散性血管内凝血的 第一节弥散性血管内凝血的原因和发病机制 正常机体的血液显液体状态，在心。血管内流 动不山 ,同时也不发生血凝。这是由于机体存在着凝血。抗凝血和纤维蛋白溶解系统，它们 处于动态平衡状态 ,其中以凝 过程和纤维蛋白溶解过程最为重要 二者保持着极为密切的关系 DIC的病因众多，引起DIC的发病机制为复杂，但其中以血管内皮细胞的损伤与组织损伤为最重要， 一、血管内皮细胞损伤、激活凝血因子X!,启动内源性凝血系统 细菌、病毒、细旋体，高热、抗原抗体复合物.休克时持诗续的缺血。缺氧和酸中毒、败血症时的细菌内毒素等，在一定条件下皆可使血管 内皮细胞发生损伤，使其下面的胶原暴露。胶原、内毒素等均为表面带负电荷的物质，当无活性的凝血因子XⅫ与这些物质表面发生接触后，其 精氨酸残基上的罪基在负电荷影响下分子构型发生改变，它的活性部分一一丝氨酸残基每露，所以因子XⅫ被激活（此种激活方式称接触激活或 固相激活)·另外，也可能在激肽释放薛、纤溶藥或胰重白酶等可溶性蛋白水解酶的作用下，因子X或X通过南性水解（酶性激活或液相激 活)而生成Xf.胶原等激活因子XI的过程开始时进行得较为缓慢，但因X的碎片(XI),即激肽释放酶原激活物(predalli:dreincivator, PKA)可把血浆激肽释放酶原(prekallikrein)激活成激肽释放裤(kallikrein),后者又能反过来使因子XI进一步活化，从而使内源性凝血系 统的反应加速（图9,1），Xa和XⅫ还可相继激活纤溶、激肽和补体系统，从而进一步促进DIC发展。 小 定的蛋多案休 图9·1血液凝固过程及纤溶系统 以内志素血症为例，此时，除内志素可直接激活因子XⅫ外，内毒素还可引起血管内皮细孢损伤，基底膜暴常后，胶原、胶原与某些糖蛋白 的复合物或另一些结缔组织成分也可激活因子XⅫ，此外，还有某些酸糖脂(acidgyeolipids),硫酸脂(sulfatides),氨基萄聚糖 (glycosamin0 glycans)或另外一些特殊的因子XⅫ激活物也可自损伤的内皮细胞释放，因此内源性凝血系统启动。在家免内毒素引起的DIC中 常可有内皮细胞脱落，在循环血中有内皮细胞出现.。抗原抗体复合物粘附在肾小球等微血管壁上时，可引起血管内皮细胞损伤。血管类时也可 继发血管内皮细跑损伤，进一步触发DC, 此外，在内皮细跑受损时，血小板与内皮下结缔组织中的胶原接触后可以产生胶原诱导的促凝活性，此时，因子XⅪ可不通过X而直接被 激活，从而推动凝血连锁反应，引起DIC. 表9：1不同的人体组织中凝血因子Ⅲ的含量 含量（m) 0000弥散性血管内凝血（disseminatedor diffuse intravascular coagulation, DIC）是指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量可 溶性促凝物质（soluble thromboplastin）入血，从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程（或病理综合征）。此时微循环中有纤维 蛋白性微血栓或血小板团块形成，同时一系列血浆凝血因子被消耗，血小板减少，并有继发性纤维蛋白溶解（纤溶）过程加强。在临床上， DIC患者主要表现为出血、休克、脏器功能障碍和贫血。 由于DIC的发病机制和临床表现比较复杂，因此长期以来，曾经有过许多不同的命名。近年来，某些学者认为，为了更全面地表达此病理 过程的变化特点，建议将DIC称为消耗性血栓-出血性疾病（cosumptive thrombohemorrhagicdisorders）。本章继续使用弥散性血管内凝血的命 名。 第一节 弥散性血管内凝血的原因和发病机制 正常机体的血液呈液体状态，在心、血管内流动不止，同时也不发生血凝。这是由于机体存在着凝血、抗凝血和纤维蛋白溶解系统，它们 处于动态平衡状态。其中以凝血过程和纤维蛋白溶解过程最为重要，二者保持着极为密切的关系。 DIC的病因众多，引起DIC的发病机制为复杂，但其中以血管内皮细胞的损伤与组织损伤为最重要。 一、血管内皮细胞损伤、激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血系统 细菌、病毒、螺旋体、高热、抗原抗体复合物、休克时持续的缺血、缺氧和酸中毒、败血症时的细菌内毒素等，在一定条件下皆可使血管 内皮细胞发生损伤，使其下面的胶原暴露。胶原、内毒素等均为表面带负电荷的物质，当无活性的凝血因子Ⅻ与这些物质表面发生接触后，其 精氨酸残基上的胍基在负电荷影响下分子构型发生改变，它的活性部分——丝氨酸残基暴露，所以因子Ⅻ被激活（此种激活方式称接触激活或 固相激活）。另外，也可能在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶的作用下，因子Ⅻ或Ⅻa通过酶性水解（酶性激活或液相激 活）而生成Ⅻf。胶原等激活因子Ⅻ的过程开始时进行得较为缓慢，但因Ⅻ的碎片（Ⅻf），即激肽释放酶原激活物（predallidreinactivator, PKA）可把血浆激肽释放酶原（prekallikrein）激活成激肽释放酶（kallikrein），后者又能反过来使因子Ⅻ进一步活化，从而使内源性凝血系 统的反应加速（图9－1）。Ⅻa和Ⅻf还可相继激活纤溶、激肽和补体系统，从而进一步促进DIC发展。 图9－1 血液凝固过程及纤溶系统 以内毒素血症为例，此时，除内毒素可直接激活因子Ⅻ外，内毒素还可引起血管内皮细胞损伤，基底膜暴露后，胶原、胶原与某些糖蛋白 的复合物或另一些结缔组织成分也可激活因子Ⅻ。此外，还有某些酸糖脂（acidic glycolipids），硫酸脂（sulfatides），氨基葡聚糖 （glycosaminoglycans）或另外一些特殊的因子Ⅻ激活物也可自损伤的内皮细胞释放，因此内源性凝血系统启动。在家兔内毒素引起的DIC中 常可有内皮细胞脱落，在循环血中有内皮细胞出现。抗原抗体复合物粘附在肾小球等微血管壁上时，可引起血管内皮细胞损伤。血管炎时也可 继发血管内皮细胞损伤，进一步触发DIC。 此外，在内皮细胞受损时，血小板与内皮下结缔组织中的胶原接触后可以产生胶原诱导的促凝活性，此时，因子Ⅺ可不通过Ⅻa而直接被 激活，从而推动凝血连锁反应，引起DIC。 表9－1不同的人体组织中凝血因子Ⅲ的含量 组织 含量 （μ/mg） 肝 10 肌肉 20 脑 50 肺 50 胎盘 2，000 蜕膜 2，000