因此可见机体内血液凝固、抗凝、纤溶与抗纤溶是相互抑制、相互协调、共同维护血液系统的正常生理功能，其相互关系可见图10·14~ 17. 凝血 纤溶 肝 一凝血解原 纤溶酶原 内源性系统、 激活物 /组织来源 激活物一 外源性系统 入直 抗极物、 抑制物 液 凝血 纤溶摩 纤维缢白原 +纤维蛋白 纤燥蛋白降解产物 (EDP) 图10·16凝血与纤溶的比较 纤溶抑斜餐■ 凝血 疑血促进纤溶 纤溶醉灭活凝速因子 纤维蛋白 】均激活纤溶囊原 FDP抑制凝直酶 凝血南灯a」 纤溶 图10·17凝血与纤溶的相互关系 第三节红细胞的代谢 一、血红素的生物合成 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输02的最重要物质，和C02的送输亦有一定关系。血 红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globir)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相 同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。 血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin),过氧化氢酶(catalase),过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合 成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。而成熟红细胞不再有血红素的 合成。 (一)血红素的合成通路（过程） 血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及F++。合成的起始和终未过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为 如下四个步骤： I.8-氨基-Y-酮戊酸(8-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化 下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60,000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的 反馈抑制。 COOH COOH 制藤A+CD, CH, CH,-NH, CH, H OOOH ALA合成酯 CH, (障酸此哆醛) C~CoA CFo 0 CH,-NH, 我珀酰CoA 甘氨酸 ALA 2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下，二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原 (prophobilinogen,.PBG).ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。为含疏基酶. COOH COOH COOH CH, CH, CH, OOOH CH, ALA脱水青 0= CH. 2庄，0 C-O H-CH CH, H-NH CH, NH, 2ALA NH, 卧短原因此可见机体内血液凝固、抗凝、纤溶与抗纤溶是相互抑制、相互协调、共同维护血液系统的正常生理功能，其相互关系可见图10－14～ 17。 图10－16 凝血与纤溶的比较 图10－17 凝血与纤溶的相互关系 第三节 红细胞的代谢 一、血红素的生物合成 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血 红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相 同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。 血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合 成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。而成熟红细胞不再有血红素的 合成。 (一)血红素的合成通路(过程) 血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe＋＋。合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为 如下四个步骤： 1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化 下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的 反馈抑制。 2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下，二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原 (prophobilinogen,PBG)。ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。为含巯基酶