3.尿卟琳原和粪卟琳原的生成：在胞液中，四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卧啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ，UPG)。此反应过程需两 种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBGdeaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenlⅢcosynthase), 首先，PBG在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化，环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原同合酶时， 线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原1(UPG-I),两种尿卟琳原的区别在于：UPG1第7位结合的是乙酸基，第8位为丙酸基；而UPgⅢ则与之相 反，第7位是丙酸基，第8位是乙酸基。正常情况下UPG-ⅢI与UPG·I为10000：1。 NH, 卟朋原 线状四吡珞 行 环 NH, A ④ HN H A 尿卟啉原I 尿卟啉原Ⅲ 式中A代表乙酸基，P代表丙酸基 尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化，使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M),从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogenⅢ，CPG )。 4.血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中，在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基 (V),生成原卟啉原IX。再经原卟啉原X氧化酶催化脱氢，使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉X。最后在亚铁整合酶 (ferrochelatase))催化下和Fe2+结合生成血红素。（图10-18）。3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。此反应过程需两 种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBGdeaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢ cosynthase)。 首先，PBG在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化，环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时， 线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ)，两种尿卟啉原的区别在于：UPGⅠ第7位结合的是乙酸基，第8位为丙酸基；而UPg Ⅲ则与之相 反，第7位是丙酸基，第8位是乙酸基。正常情况下UPG－Ⅲ与UPG－Ⅰ为10000：1。 式中A代表乙酸基，P代表丙酸基 尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化，使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M)，从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ，CPG Ⅲ)。 4.血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中，在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基 (V)，生成原卟啉原IX。再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢，使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉IX。最后在亚铁螯合酶 (ferrochelatase)催化下和Fe2＋结合生成血红素。(图10-18)