临床上丙酮酸激酶异常,可导致葡萄糖酵解障碍,红细胞破坏岀现溶血 性贫血 、三羧酸循环( tricarboxylic acid cycle) 有氧氧化的反应过程分为三个阶段 第一阶段:葡萄糖分解成丙酮酸,同糖酵解反应; 第二阶段:丙酮酸进入线粒体,氧化脱羧生成乙酰COoA 第三阶段:三羧酸循环。 意糖一一6磷酸葡萄一丙酮酸一一两酸一→乙酰CA→ 线粒体 图:葡萄糖有氧氧化概况 三羧酸循环( tricarboxylic acid cycle简写τλ循环)又称为柠檬酸循环, 因为循环中存在三羧酸中间产物。又因为该循环是由 H.A. Krebs首先提出的, 所以又叫做 Krebs循环(1953年获诺贝尔奖)。 乙酰CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H2O和CO 由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸( oxaloacetate)缩合生成的含有 三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环( (citric acid cycle) 这一学说是由 Krebs正式提出,故又称为 Krebs循环 三羧酸循环是有氧代谢的枢纽,糖、脂肪和氨基酸的有氧分解代谢都汇 集在三羧酸循环的反应,同时三羧酸循环的中间代谢物又是许多生物合成途 径的起点。因此三羧酸循环既是分解代谢途径,又是合成代谢途径,可以说 是分解、合成两用途径。 三羧酸循环中的酶分布在原核生物的细胞质和真核生物的线粒体中。细 胞质中通过糖酵解生成的丙酮酸可以进入三羧酸循环,但必须首先转换成乙 酰CoA。在真核生物中,丙酮酸首先要转运到线粒体内,然后才能进行转换 成乙酰CoA的反应。 (一)丙酮酸的氧化脱羧 无论是在原核生物,还是在真核生物中,丙酮酸转化为乙酰CoA和CO2, 都是由一些酶和辅酶构成的一个丙酮酸脱氢酶复合物催化的,总反应为 丙酮酸+NAD+CoA→乙酰CoA+NADH+H+CO2 丙酮酸脱氢酶复合物( pyruvate dehydrogenase complex)是个多酶集合体, 复合物中的酶分子通过非共价键联系在一起,催化一个连续反应,即酶复合 物中一个酶反应中形成的产物立刻被复合物中下一个酶作用。丙酮酸脱氢酶第五章 糖 代 谢 ·11· 临床上丙酮酸激酶异常，可导致葡萄糖酵解障碍，红细胞破坏出现溶血 性贫血。 二、三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle) 有氧氧化的反应过程分为三个阶段。 第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸，同糖酵解反应； 第二阶段：丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰 CoA； 第三阶段：三羧酸循环。 图: 葡萄糖有氧氧化概况 三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle 简写 TCA 循环）又称为柠檬酸循环， 因为循环中存在三羧酸中间产物。又因为该循环是由 H.A.Krebs 首先提出的， 所以又叫做 Krebs 循环（1953 年获诺贝尔奖）。 乙酰 CoA 进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成 H2O 和 CO2。 由于这个循环反应开始于乙酰 CoA 与草酰乙酸(oxaloacetate)缩合生成的含有 三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citric acid cycle)。 这一学说是由 Krebs 正式提出，故又称为 Krebs 循环。 三羧酸循环是有氧代谢的枢纽，糖、脂肪和氨基酸的有氧分解代谢都汇 集在三羧酸循环的反应，同时三羧酸循环的中间代谢物又是许多生物合成途 径的起点。因此三羧酸循环既是分解代谢途径，又是合成代谢途径，可以说 是分解、合成两用途径。 三羧酸循环中的酶分布在原核生物的细胞质和真核生物的线粒体中。细 胞质中通过糖酵解生成的丙酮酸可以进入三羧酸循环，但必须首先转换成乙 酰 CoA。在真核生物中，丙酮酸首先要转运到线粒体内，然后才能进行转换 成乙酰 CoA 的反应。 （－）丙酮酸的氧化脱羧 无论是在原核生物，还是在真核生物中，丙酮酸转化为乙酰 CoA 和 CO2， 都是由一些酶和辅酶构成的一个丙酮酸脱氢酶复合物催化的，总反应为： 丙酮酸+ NAD++CoA→乙酰 CoA+NADH+H++CO2 丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex）是个多酶集合体， 复合物中的酶分子通过非共价键联系在一起，催化一个连续反应，即酶复合 物中一个酶反应中形成的产物立刻被复合物中下一个酶作用。丙酮酸脱氢酶