复合物位于线粒体膜上,是由丙酮酸脱氢酶( pyruvate dehydrogenase)(E1)、 二氢硫辛酰胺乙酰转移酶( dihydrolipoamide transferase)(E2)和二氢硫辛酰 胺脱氢酶( dihydrolipoamide dehydrogenase)(E3)三种酶,以及TPP(焦磷酸 硫胺素)、CoA、硫辛酸、FAD、NAD'和Mg26种辅助因子组成的。 丙酮酸脱氢酶系 Co+HS--CoA+ NAD →C0-SCaA+CO2+NADH+H 丙酮酸辅酶A 乙酰辅酶A △G=-33.4kJ(-8kcal) (CH,).COX FADH: NAD 丙酮酸脱羧酶 氢硫辛酸脱氢 疏辛酸 NADH+ COo CH:).COO 乙酰二氢硫辛酸 二氢硫辛酸 CoASH SCoA 图:丙酮酸脱氢酶系复合体催化的反应(分五步 1.丙酮酸脱羧形成羟乙基- TPP TPP噻唑环上的N与S之间活泼的碳原 子可释放出H,而成为碳离子,与丙酮酸的羧基作用,产生CO2。同时形成 羟乙基-TPP。 2.由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化使羟乙基-TPPE1上的羟乙基被氧 化成乙酰基,同时转移给硫辛酰胺,形成乙酰硫辛酰胺-E2 3.二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)还催化乙酰硫辛酰胺上的乙酰基转移给 辅酶A生成乙酰CoA后,离开酶复合体,同时氧化过程中的2个电子使硫辛 酰胺上的二硫键还原为2个巯基。 4.二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺脱氢重新生成硫辛 酰胺,以进行下一轮反应。同时将氢传递给FAD,生成FADH2 5.在二氢硫辛酸胺脱氢酶(E3)催化下,将FADH2上的H转移给NAD 形成NADH+H 在整个反应过程中,中间产物并不离开酶复合体,这就使得上述各步反 应得以迅速完成。而且因没有游离的中间产物,所以不会发生副反应。丙酮第五章 糖 代 谢 ·12· 复合物位于线粒体膜上，是由丙酮酸脱氢酶（pyruvate dehydrogenase）（E1）、 二氢硫辛酰胺乙酰转移酶（dihydrolipoamide transferase）（E2）和二氢硫辛酰 胺脱氢酶（dihydrolipoamide dehydrogenase）（E3）三种酶，以及 TPP（焦磷酸 硫胺素）、CoA、硫辛酸、FAD 、NAD＋和 Mg2+ 6 种辅助因子组成的。 图:丙酮酸脱氢酶系复合体催化的反应(分五步) 1．丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP TPP 噻唑环上的 N 与 S 之间活泼的碳原 子可释放出 H+，而成为碳离子，与丙酮酸的羧基作用，产生 CO2。同时形成 羟乙基-TPP。 2．由二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）催化使羟乙基-TPP-E1 上的羟乙基被氧 化成乙酰基，同时转移给硫辛酰胺，形成乙酰硫辛酰胺-E2。 3．二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）还催化乙酰硫辛酰胺上的乙酰基转移给 辅酶 A 生成乙酰 CoA 后，离开酶复合体，同时氧化过程中的 2 个电子使硫辛 酰胺上的二硫键还原为 2 个巯基。 4．二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）使还原的二氢硫辛酰胺脱氢重新生成硫辛 酰胺，以进行下一轮反应。同时将氢传递给 FAD，生成 FADH2。 5．在二氢硫辛酸胺脱氢酶（E3）催化下，将 FADH2 上的 H 转移给 NAD+， 形成 NADH+H+。 在整个反应过程中，中间产物并不离开酶复合体，这就使得上述各步反 应得以迅速完成。而且因没有游离的中间产物，所以不会发生副反应。丙酮