1.饱和偶碳脂肪酸的B氧化作用 早在20世纪初，脂肪酸的降解已经成为探时的对象。Koop于1904年开始用苯环作 为标记，追踪脂防酸在动物体内的转变过程。当时已知动物体缺乏降解苯环的能力，部 分的苯环化合物仍保持着环的形式被排出体外。K0P用五种含碳原子数目不同的苯脂 酸（即直链分别含1、2、3、4及5个碳原子的苯甲酸、苯乙酸、苯丙酸、苯丁酸及苯戊 酸)饲养动物，收集尿液，然后分析尿中带有苯环的物质。结果发现动物食进的苯脂酸 虽然有五种，而它们的代谢产物只有苯甲酸和苯乙酸两种，苯甲酸和苯乙酸以它们的甘 氨酸结合物一一马尿酸和苯乙尿酸的形式从尿中排出。换言之，动物食进的苯脂酸含 有奇数碳原子（苯基的碳原子不计），则排出马尿酸，而含有偶数碳原子，则排出苯乙 尿酸（表8-1）。 K0p在上述实验的基础上提出了脂肪酸的B-氧化学说，他推论脂肪酸氧化是从 羧基端的B位碳原子开始，每次分解出一个二碳片段。脂代谢有关酶的分离纯化、辅助 因素的分析以及同位素的应用进一步阐明了脂肪酸B氧化机制。脂肪酸氧化的步骤如 下： (1) 脂肪酸的 脂肪酸在细 中首先被活化，然后 再进入线粒体内氧化。 活化过程实际上就是把脂肪酸转变为脂酰辅酶A。在细胞内有两类活化脂肪酸的酶：) 内质网脂酰辅酶A合成醇(acy-CoA synthetase)也称硫激酶thiokinase),可活化12个碳 原子以上的长链脂肪酸：（②）线粒体脂酰辅酶A合成酶，可活化具有4~10个碳原子的中 链或短链脂肪酸。催化的反应需ATP参加，总反应式是 R一C-O+ATP+HS-COA ,R —SCOA+PPi+AMP 该反应实际分两步进行：首先脂肪酸的羧基与腺苷酸的磷酸基连在一起形成脂酰 腺苷酸和焦磷酸，然后脂酰腺苷酸再与辅酶A化合生成脂酰辅酶A和AMP。 RCOOH ATP= R -AMP PPi 9 0 R一 一AMP+HS-COA -=R-CSCOA AMP OH 形成一个高能硫酯键需消耗二个高能磷酸键，反应平衡常数几乎等于1。但由于机 体内有焦磷酸酶可迅速水解反应生成的焦磷酸，成为水和无机磷，保证反应自左向右几 乎不可逆地进行。 (2)脂酰辅酶A向线粒体基质转移 脂肪酸的B一氧化酶系都存在于线粒体中。在线粒体外合成的脂酰辅酶A,中、短 碳链的可以直接穿过线粒体膜进入线粒体基质中，而长碳链的不能穿过线粒体膜。最近 发现肉碱（肉毒碱carnitine)是一种载体，可将脂肪酸以脂酰基形式从线粒体膜外转运 到膜内。 肉碱即LB-羟基·Y三甲基铵基丁酸，是一个由赖氨酸衍生而成的兼性化合物。 200200 1．饱和偶碳脂肪酸的β-氧化作用 早在20世纪初，脂肪酸的降解已经成为探讨的对象。Knoop于1904年开始用苯环作 为标记，追踪脂肪酸在动物体内的转变过程。当时已知动物体缺乏降解苯环的能力，部 分的苯环化合物仍保持着环的形式被排出体外。 KnooP用五种含碳原子数目不同的苯脂 酸（即直链分别含l、2、3、4及5个碳原子的苯甲酸、苯乙酸、苯丙酸、苯丁酸及苯戊 酸）饲养动物，收集尿液，然后分析尿中带有苯环的物质。结果发现动物食进的苯脂酸 虽然有五种，而它们的代谢产物只有苯甲酸和苯乙酸两种，苯甲酸和苯乙酸以它们的甘 氨酸结合物 ──马尿酸和苯乙尿酸的形式从尿中排出。换言之，动物食进的苯脂酸含 有奇数碳原子（苯基的碳原子不计），则排出马尿酸，而含有偶数碳原子，则排出苯乙 尿酸（表8-1）。 Knoop在上述实验的基础上提出了脂肪酸的β-氧化学说，他推论脂肪酸氧化是从 羧基端的β-位碳原子开始，每次分解出一个二碳片段。脂代谢有关酶的分离纯化、辅助 因素的分析以及同位素的应用进一步阐明了脂肪酸β-氧化机制。脂肪酸氧化的步骤如 下： （1）脂肪酸的活化 脂肪酸在细胞质中首先被活化，然后再进入线粒体内氧化。 活化过程实际上就是把脂肪酸转变为脂酰辅酶A。在细胞内有两类活化脂肪酸的酶：(l) 内质网脂酰辅酶A合成酶（acyl-CoA synthetase）也称硫激酶(thiokinase)，可活化12个碳 原子以上的长链脂肪酸；(2)线粒体脂酰辅酶A合成酶，可活化具有4～10个碳原子的中 链或短链脂肪酸。催化的反应需ATP参加，总反应式是: O C O - R + ATP + HS CoA Mg 2 + O R C SCoA + PPi + AMP 该反应实际分两步进行：首先脂肪酸的羧基与腺苷酸的磷酸基连在一起形成脂酰 腺苷酸和焦磷酸，然后脂酰腺苷酸再与辅酶A化合生成脂酰辅酶A和AMP。 RCOOH + ATP O R C AMP + PPi O R C AMP + HS CoA O R C SCoA + AMP OH ~ 形成一个高能硫酯键需消耗二个高能磷酸键， 反应平衡常数几乎等于1。但由于机 体内有焦磷酸酶可迅速水解反应生成的焦磷酸，成为水和无机磷，保证反应自左向右几 乎不可逆地进行。 （2）脂酰辅酶A向线粒体基质转移 脂肪酸的β—氧化酶系都存在于线粒体中。在线粒体外合成的脂酰辅酶A，中、短 碳链的可以直接穿过线粒体膜进入线粒体基质中，而长碳链的不能穿过线粒体膜。最近 发现肉碱（肉毒碱carnitine）是一种载体，可将脂肪酸以脂酰基形式从线粒体膜外转运 到膜内。 肉碱即Ｌ-β-羟基 -γ三甲基铵基丁酸，是一个由赖氨酸衍生而成的兼性化合物