图99 在鞘糖脂中,单糖、双糖或寡糖通过O糖苷键与神经酰胺相连,重要的鞘糖脂有脑苷脂 ( cerebroside)、硫脑苷脂(、 sulfatide)和神经节苷脂( ganglioside) 脑苷脂是单糖与神经酰胺形成的糖脂,是非离子型的。半乳糖脑苷脂( galactocerebroside)几乎 全部存在于脑的细胞膜中 脑苷脂被硫酸化后称为硫脑苷脂,在生理pH下带负电荷 寡糖链(带有一个或多个唾液酸残基)与神经酰胺形成的鞘糖脂称为神经节苷脂,最初是从神 经组织中分离到的,在其它组织中也有分布 神经节苷脂的命名含有M、D、T和角注数字,M、D、T分别表示含有一个、两个、三个唾 液酸,数字表示在糖链上的位置。 (1)、 脑苷脂(中性糖鞘脂类) 图 主要在神经、脑组织中,X为Glc称Glc脑苷脂,ⅹ为Gal称Gal脑苷脂。Ⅹ还可能是 GIcNAc、 GaINAc (2)、神经节苷酯(酸性糖鞘脂类) 含有唾液酸,在脑灰质和胸腺中含量高 中枢神经系统某些神经元膜的特征性脂,可能与通过神经元的神经冲动传递有关 图 人的神经系统细胞膜至少有15种神经节苷脂,它们的生物功能尚未完全了解。 3、糖脂的生物学功能 糖脂的功能还不十分清楚,有些动物细胞膜上的糖脂分子能与细菌毒素以及细菌细胞结合, 起受体的作用 (1)细胞结构的刚性 (2)抗原的化学标记血型抗原 图 人的A、B、O血型差异在于糖链末端残基。现在临床上正硏究用酶促降解B一抗原或A抗 原的末端残基Ga或 GaINAc,从而增加O一抗原的血液来源。 (3)细胞分化阶段可鉴定的化学标记 可能与糖链的长短有关 (4)调节细胞的正常生长 与正常细胞转化成肿癌细胞有关。肿癌Ce的神经节苷脂糖链比正常Cel的短。 (5)授予细胞与其它生物活性物质的反应性倾向 鞘脂贮积病( sphingolipid storage disease, sphingolipidoses) 7７ 图 9.9 在鞘糖脂中，单糖、双糖或寡糖通过 O-糖苷键与神经酰胺相连，重要的鞘糖脂有脑苷脂 (cerebroside)、硫脑苷脂(sulfatide)和神经节苷脂(ganglioside)。 脑苷脂是单糖与神经酰胺形成的糖脂，是非离子型的。半乳糖脑苷脂(galatocerebroside)几乎 全部存在于脑的细胞膜中。 脑苷脂被硫酸化后称为硫脑苷脂，在生理 pH 下带负电荷。 寡糖链(带有一个或多个唾液酸残基)与神经酰胺形成的鞘糖脂称为神经节苷脂，最初是从神 经组织中分离到的，在其它组织中也有分布。 神经节苷脂的命名含有 M、D、T 和角注数字，M、D、T 分别表示含有一个、两个、三个唾 液酸，数字表示在糖链上的位置。 （1）、 脑苷脂（中性糖鞘脂类） 图 主要在神经、脑组织中，X 为 Glc 称 Glc 脑苷脂，X 为 Gal 称 Gal 脑苷脂。X 还可能是：Fuc、 GlcNAc、GalNAc （2）、 神经节苷酯（酸性糖鞘脂类） 含有唾液酸，在脑灰质和胸腺中含量高。 中枢神经系统某些神经元膜的特征性脂，可能与通过神经元的神经冲动传递有关。 图 人的神经系统细胞膜至少有 15 种神经节苷脂，它们的生物功能尚未完全了解。 3、 糖脂的生物学功能 糖脂的功能还不十分清楚，有些动物细胞膜上的糖脂分子能与细菌毒素以及细菌细胞结合， 起受体的作用。 （1）细胞结构的刚性 （2）抗原的化学标记 血型抗原 图 人的 A、B、O 血型差异在于糖链末端残基。现在临床上正研究用酶促降解 B—抗原或 A 抗 原的末端残基 Gal 或 GalNAc，从而增加 O—抗原的血液来源。 （3）细胞分化阶段可鉴定的化学标记 可能与糖链的长短有关 （4）调节细胞的正常生长 与正常细胞转化成肿癌细胞有关。肿癌 Cell 的神经节苷脂糖链比正常 Cell 的短。 （5）授予细胞与其它生物活性物质的反应性倾向。 ◆ 鞘脂贮积病(sphingolipld storage disease, sphingolipidose)