第六次课堂讨论问题整理2016/10/25 1、体内免疫是三级结构,为什么朊粒无法引起免疫反应? 答:可能原因是朊蛋白的一级结构与体内正常蛋白一样,而机体免疫系统对正常蛋 白在胚胎发育时期己经形成免疫耐受,所以不会识别为异体蛋白。 为什么朊病毒专性感染神经? 答:朊病毒可感染多个器官,已知的主要为脑髓,但在潜伏期内除中枢神经系统外, 各种组织器官均有感染,且感染多途径,除消化道外,神经系统、血液均可感染,预防 难度大,人畜一旦发病,6个月至1年全部死亡,100%的死亡率。 因为在其他组织或器官没有引起可以检测的症状,直到造成大脑皮层的神经元细胞 退化、丢失,空泡变性、死亡、消失,最终被空泡和星状细胞取代,因而造成海绵状态 -大脑皮层(灰质)变薄而白质相对明显,即海绵脑病。其病理学的特点是淀粉样斑沉 朊病毒病大部分都是神经系统和肌肉组织的损坏造成的。可以推测,正是由于神经 系统的脆弱性,其某一蛋白质组织的变性就可以造成整个系统很大的损坏,从而导致疾 病的发生 而且感染朊病毒后有超长的潜伏期,平均20年,最长可达到50年,发病前无法检 测和诊断。 为什么拟病毒、卫星病毒、卫星RNA为迫使辅助病毒帮助之复制? 答:是说需要辅助病毒吧。因为辅助病毒是正常的病毒,可以提供缺陷病毒所需要 的酶等。 第二组 1、为什么病毒对称性体制大多都是三种类型,且复合对称是二十面体和螺旋体结合 的结果? 答:目前还没有发现更复杂或奇特的构型,且基本构型就只有二十面体和螺旋形 朊病毒诱导蛋白质转化成致病蛋白算增殖么? 答:从数量增多来看,可以算是增殖。 3、病毒与宿主特异性如何实现? 答:依靠病毒表面的配体和宿主细胞表面的特异性受体 1、不同动物之间朊病毒的传染是与氨基酸差别程度有关的,那么朊病毒在没有遗传 因子的情况下发生变异的? 答:朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物(人的该基因位于第20号染 色体短臂)。人的朊病毒病已发现有4种:库鲁病(Ku-rm)、克一一雅氏综合症 (CJD)、格斯特曼综合症(GSS)及致死性家庭性失眠症(FFI)。现已证明GSS和 讧确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变,致使所编码的蛋白质结构不稳定,易于 转变为朊病毒,因此具有遗传性。 朊病毒的致病机制? 1/51 / 5 第六次 课堂讨论问题整理 2016/10/25 第一组： 1、 体内免疫是三级结构，为什么朊粒无法引起免疫反应？ 答：可能原因是朊蛋白的一级结构与体内正常蛋白一样，而机体免疫系统对正常蛋 白在胚胎发育时期已经形成免疫耐受，所以不会识别为异体蛋白。 2、 为什么朊病毒专性感染神经？ 答：朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓，但在潜伏期内除中枢神经系统外， 各种组织器官均有感染，且感染多途径，除消化道外，神经系统、血液均可感染，预防 难度大，人畜一旦发病，6 个月至 1 年全部死亡，100%的死亡率。 因为在其他组织或器官没有引起可以检测的症状，直到造成大脑皮层的神经元细胞 退化、丢失，空泡变性、死亡、消失，最终被空泡和星状细胞取代，因而造成海绵状态 ——大脑皮层(灰质)变薄而白质相对明显，即海绵脑病。其病理学的特点是淀粉样斑沉 积。 朊病毒病大部分都是神经系统和肌肉组织的损坏造成的。可以推测，正是由于神经 系统的脆弱性，其某一蛋白质组织的变性就可以造成整个系统很大的损坏，从而导致疾 病的发生。 而且感染朊病毒后有超长的潜伏期，平均 20 年，最长可达到 50 年，发病前无法检 测和诊断。 3、 为什么拟病毒、卫星病毒、卫星 RNA 为迫使辅助病毒帮助之复制？ 答：是说需要辅助病毒吧。因为辅助病毒是正常的病毒，可以提供缺陷病毒所需要 的酶等。 第二组： 1、 为什么病毒对称性体制大多都是三种类型，且复合对称是二十面体和螺旋体结合 的结果？ 答：目前还没有发现更复杂或奇特的构型，且基本构型就只有二十面体和螺旋形。 2、 朊病毒诱导蛋白质转化成致病蛋白算增殖么？ 答：从数量增多来看，可以算是增殖。 3、 病毒与宿主特异性如何实现？ 答：依靠病毒表面的配体和宿主细胞表面的特异性受体。 第三组： 1、 不同动物之间朊病毒的传染是与氨基酸差别程度有关的，那么朊病毒在没有遗传 因子的情况下发生变异的？ 答：朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该基因位于第 20 号染 色体短臂）。人的朊病毒病已发现有 4 种：库鲁病（Ku-rmm）、克——雅氏综合症 （CJD）、格斯特曼综合症（GSS）及致死性家庭性失眠症（FFI）。现已证明 GSS 和 FFI 确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于 转变为朊病毒，因此具有遗传性。 朊病毒的致病机制？