第六章脂类代谢 通过内膜进入线粒体基质内。位于线粒体内膜内侧的肉碱脂酸转移酶Ⅱ又使 脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA 肉碱脂酸转移酶I是脂酸β氧化的限速酶,脂酸CoA进入线粒体是脂酸 β-氧化的主要限速步骤。 脂酸CoA即可在线粒体基质中酶体系的作用下,进行R氧化 2.膜运输蛋白穿过内膜 丙二酸单酰CoA是肉 示意图 ATP 酰CoA 毒碱脂酰转移酶I的抑制 肉碱脂酰 线粒体内膜 长链脂酰CoA进入线 合成酶 转移 粒体的速度受到肉毒碱脂酰 转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节,酶 脂酰一COA I受丙二酰CoA抑制,酶Ⅱ 肉碱 脂酰肉碱线粒体内膜 受胰岛素抑制。丙二酰CoA 合成脂肪酸的原料,胰岛 肉 素通过诱导乙酰CoA羧化 内侧面 酶的合成使丙二酰CoA浓 转移酶 肉碱 度增加,进而抑制酶I。可 转位酶 以看出胰岛素对肉毒碱脂酰c。A 脂酰肉碱 转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直 接抑制作用。饥饿或禁食时脂酰肉碱脂酰-CA→B-氧化 基质 胰岛素分泌减少,肉毒碱脂 酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增 高,转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能 (三)B氧化 1904年, knoop阐明了脂肪酸的氧化,实验证据: 原理 (1)苯环不能被高等动物氧化分解,保持苯环的形式排出体外。 (2)将脂肪酸与苯环连接后,实验动物分别饲喂奇、偶数碳的苯脂酸, 检测尿液中分别只有:苯甲尿酸(奇)和苯乙尿酸(偶)。 他提出脂酸在体内的氧化分解是从羧基端β-碳原子开始,每次断裂2个 碳原子的“β-氧化学说 脂酰CoA进入线粒体基质后,在线粒体基质中疏松结合的脂酸β-氧化 多酶复合体的催化下,从脂酰基的β-碳原子开始,进行四步反应,即脱氢、 加水、再脱氢及硫解等四步连续反应,脂酸基断裂生成1分子比原来少2个第六章 脂类代谢 ·7· 通过内膜进入线粒体基质内。位于线粒体内膜内侧的肉碱脂酸转移酶Ⅱ又使 脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰 CoA。 肉碱脂酸转移酶 I 是脂酸β氧化的限速酶，脂酸 CoA 进入线粒体是脂酸 β-氧化的主要限速步骤。 脂酸 CoA 即可在线粒体基质中酶体系的作用下，进行 R 氧化 2. 膜运输蛋白穿过内膜 示意图： 丙二酸单酰 CoA 是肉 毒碱脂酰转移酶 I 的抑制 剂。 长链脂酰 CoA 进入线 粒体的速度受到肉毒碱脂酰 转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节，酶 Ⅰ受丙二酰 CoA 抑制，酶Ⅱ 受胰岛素抑制。丙二酰 CoA 是合成脂肪酸的原料，胰岛 素通过诱导乙酰 CoA 羧化 酶的合成使丙二酰 CoA 浓 度增加，进而抑制酶Ⅰ。可 以看出胰岛素对肉毒碱脂酰 转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直 接抑制作用。饥饿或禁食时 胰岛素分泌减少，肉毒碱脂 酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增 高，转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。 （三）β-氧化 1904 年，knoop 阐明了脂肪酸的氧化，实验证据： 原理： （1）苯环不能被高等动物氧化分解，保持苯环的形式排出体外。 （2）将脂肪酸与苯环连接后，实验动物分别饲喂奇、偶数碳的苯脂酸， 检测尿液中分别只有：苯甲尿酸（奇）和苯乙尿酸（偶）。 他提出脂酸在体内的氧化分解是从羧基端β-碳原子开始，每次断裂 2 个 碳原子的“β-氧化学说”。 1.脂酰 CoA 进入线粒体基质后，在线粒体基质中疏松结合的脂酸β-氧化 多酶复合体的催化下，从脂酰基的β-碳原子开始，进行四步反应，即脱氢、 加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，脂酸基断裂生成 1 分子比原来少 2 个