第六章脂类代谢 、脂肪酸的氧化(β-氧化) 除脑组织外,多数组织可氧化脂肪酸,以肝、肌肉最活跃。脂肪酸氧化 过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO 和水并释放出能量等四个阶段。 (一)脂肪酸的活化 其活化形式是硫酯:脂肪酰COA,分两步,回顾 COASH 脂酸进行氧化前必须活化,活化在线粒体外进行。内质网及线粒体外膜 上的脂酰CoA合成酶(ayl- CoA synthetase)在ATP、 CoASH、Mg2+存在的 条件下,催化脂酸活化,生成脂酰CoA。 协酸+CMH人一脂一8M+ 活化后生成的脂酰CoA极性增强,含有高能硫酯键,而且増加了水溶性 分子中有高能键、性质活泼:是酶的特异底物,与酶的亲和力大,因此更容 易参加反应 脂酰CoA合成酶又称硫激酶,分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。 胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化:内质网膜上的酶活化长链脂肪酸 生成脂酰CoA,然后进入内质网用于甘油三酯合成;而线粒体膜上的酶活化 的长链脂酰CoA,进入线粒体进入B-氧化 2.能量消耗:PPi水解的作用 反应过程中生成的焦磷酸(PPi)立即被细胞内的焦磷酸酶水解,阻止了 逆向反应的进行。故1分子脂酸活化,实际上消耗了2个高能磷酸键 3.活化场所:脂酰CoA合成酶(家族)又称硫激酶,作用底物脂肪酸链 长度不同,分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。 胞浆中的硫激酶催化中、短链脂肪酸活化:内质网膜上的酶活化长链脂 肪酸,生成脂酰CoA,然后进入内质网用于甘油三酯合成 而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA,进入线粒体进入β氧化。 (二)脂肪酸的转运P233 1.催化反应的酶为肉毒碱脂酰基转移酶。 脂酸的活化在胞液中进行,而催化脂酸氧化的酶系存在于线粒体的基质 因此活化的脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢。实验证明,长链脂酰 CoA不能直接透过线粒体内膜。它进入线粒体需肉毒碱( carnitine的转运。线 粒体内膜内外两侧均有此酶,系同工酶,分别为肉毒碱脂酰转移酶( carnitine acyl transferase)l(脂肪酸氧化的限速酶)和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ 肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为CoA和脂肪酰肉毒碱,后 者进入线粒体内膜。在线粒体膜内侧面的肉碱一脂酰肉碱转位酶的作用下,第六章 脂类代谢 ·6· 三、脂肪酸的氧化（β-氧化） 除脑组织外，多数组织可氧化脂肪酸，以肝、肌肉最活跃。脂肪酸氧化 过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成 CO2 和水并释放出能量等四个阶段。 （一）脂肪酸的活化 1．其活化形式是硫酯：脂肪酰 CoA，分两步，回顾 CoASH 脂酸进行氧化前必须活化，活化在线粒体外进行。内质网及线粒体外膜 上的脂酰 CoA 合成酶（acyl-CoA synthetase）在 ATP、 CoASH、Mg2+存在的 条件下，催化脂酸活化，生成脂酰 CoA。 活化后生成的脂酰 CoA 极性增强，含有高能硫酯键，而且增加了水溶性， 分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容 易参加反应。 脂酰 CoA 合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。 胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸， 生成脂酰 CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化 的长链脂酰 CoA，进入线粒体进入β-氧化。 2．能量消耗：PPi 水解的作用 反应过程中生成的焦磷酸（PPi）立即被细胞内的焦磷酸酶水解，阻止了 逆向反应的进行。故 1 分子脂酸活化，实际上消耗了 2 个高能磷酸键。 3．活化场所：脂酰 CoA 合成酶（家族）又称硫激酶，作用底物脂肪酸链 长度不同，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。 胞浆中的硫激酶催化中、短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂 肪酸，生成脂酰 CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成； 而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰 CoA，进入线粒体进入β-氧化。 （二）脂肪酸的转运 P233 1. 催化反应的酶为肉毒碱脂酰基转移酶。 脂酸的活化在胞液中进行，而催化脂酸氧化的酶系存在于线粒体的基质 内，因此活化的脂酰 CoA 必须进入线粒体内才能代谢。实验证明，长链脂酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜。它进入线粒体需肉毒碱(carnitine)的转运。线 粒体内膜内外两侧均有此酶，系同工酶，分别为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)I（脂肪酸氧化的限速酶）和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。 肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ使胞浆的脂酰 CoA 转化为 CoA 和脂肪酰肉毒碱，后 者进入线粒体内膜。在线粒体膜内侧面的肉碱一脂酰肉碱转位酶的作用下