发病机制：B细胞的信号转导分子酪氨酸 激酶Bk基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号 转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段 成熟B细胞数量减少或缺失。 B细胞发育停滞机制：B细胞从原B向前B分化 出现一 种称为前B细胞受体(pre-BCR)的结 构，由替代轻链成分即5和Vpre B的基园 物构成)和重排的u重链所组成，并与引ga/lgβ 连接形成了pre-BCR复合物，相应信号转导由 Bk介导，Bk参与信号转导过程中蛋白质分子 的磷酸化过程，使前B细胞发育成未成熟B细胞， 开始表达膜表面gM,并进入成熟B细胞的分 X染色体上的Bk基因一旦突变，B细胞发 育途径中断，患者不能完成成熟B细胞的分化： 未成然B细胸 成熟B细购 细胞/抗 Bk参与的祖B细胞发有至成熟B细胞过程