XLA Btk基因突变 sIgM 淋巴干细胞 前B细胞 Bruton's tyrosin kinase,Btk Bruton路风段微每 XLA的免疫学特点： 血清各类Ig含量明显降低， IgM<0.1g/L,IgG<1g/L,IgA 测不到，外周血和淋巴组织中缺少 或无成熟B细胞(CDI9CD201gr),淋巴 结中缺乏生发中心和浆细胞，对抗 原刺激无抗体应答，但骨髓中祖B细 胞数正常，外周血T细胞数及功能亦 正常