原发性B细胞免疫缺损 XLA XHLM CD40L基 lgG/gA/gM 因缺陷 IgD/ge bk基因 突变 O sIgM 成熟细胞 淋巴干 ?选择性 细胞 前B细胞 IgA缺陷 IgA G A B记忆细胞 IgA浆细胞 CVID 浆细胞IgA 浆细胞 XLA btk基因 突变 淋巴干 细胞 前B细胞 sIgM T T T T T XHLM CD40L基 因缺陷 成熟细胞 IgG/IgA/IgM/ IgD/IgE B记忆细胞 IgA 选择性 IgA缺陷 ？ A G M B B B CVID 浆细胞 原 发 性 B 细 胞 免 疫 缺 损