辅酶A。 0 CO2 ATP H2O C00 CH,CH2一C-CoA H一CCH3 丙酸.CoA我化酶 丙酰-C0A C-CoA D-甲基丙二酰-CoA C00 c001 -H =HC一C马一→三羧酸循环 -CoA 装两安 -CoA 0 D-甲基丙二酰.CoA 琥珀酰CoA 4.脂肪酸的a-氧化 Stumpf,P.K.1956年发现植物线粒体中除有B.氧化作用外，还有一种特殊的 氧化途径，称为ā·氧化作用。这种氧化途径后来也在动物的脑和肝细胞中发现。这个 氧化过程是首先使ā·碳原子氧化成羟基 ,再氧化成酮基，最后脱酸成为少 一个碳的脂 肪酸。在这个氧化系统中，仅以游离脂肪酸能作为底物，而且直接涉及到分子氧，产物 既可以是D-α-羟基脂肪酸，也可以是含少一个碳原子的脂肪酸。α氧化的机制至今尚 不十分清楚，其可能的途径是： 长链脂肪酸在一定条件下可直接羟化，产生α-羟脂肪酸，再经氧化脱羧作用生成 C02和少 个碳原子的脂肪酸。 O2.NADPH +H RCH2COOH- 单加一R一C一C00 脱氢酶 F抗坏血酸 、→R-CHCOOH OH NAD' 脂肪酸 La-羟脂肪酸 a-酮脂酸 NARCOOC0: 脂肪酸 (少一个碳原子) D-α·羟脂肪酸不能被脱氢酶催化，但可经脱羧和脱氢协同作用，最后产生脂肪醛 业已证明，哺乳动物组织将绿色蔬莱的叶绿醇氧化为植烷酸后。 即通过a-氧化系统米 植烷酸氧化为降植烷酸和CO2。在正常情况下，由于组织能十分迅速地降解植烷酸，所以 血清中很难找到它。但一种少见的遗传病一RefsumSj病患者，因缺少a-氧化酶系，植烷 酸不被氧化。植烷酸的α-氧化反应如图84。 205 205 辅酶A。 CoA O CH3CH2 丙酰-CoA CO2 ATP CH3 COO CoA O C 丙酰-CoA羧化酶 甲基丙二酸单 酰CoA变位酶 三羧酸循环 甲基丙二酸单 酰CoA差向酶 C H2O H C D-甲基丙二酰-CoA H3C COO CoA O C H C D-甲基丙二酰-CoA COO CoA O C H2C CH2 琥珀酰- CoA 4．脂肪酸的α- 氧化 Stumpf，P．K．1956年发现植物线粒体中除有β- 氧化作用外， 还有一种特殊的 氧化途径，称为α- 氧化作用。这种氧化途径后来也在动物的脑和肝细胞中发现。这个 氧化过程是首先使α- 碳原子氧化成羟基，再氧化成酮基，最后脱酸成为少一个碳的脂 肪酸。在这个氧化系统中，仅以游离脂肪酸能作为底物，而且直接涉及到分子氧，产物 既可以是D-α-羟基脂肪酸，也可以是含少一个碳原子的脂肪酸。α-氧化的机制至今尚 不十分清楚，其可能的途径是： 长链脂肪酸在一定条件下可直接羟化，产生α-羟脂肪酸，再经氧化脱羧作用生成 CO2和少一个碳原子的脂肪酸。 OH 脱氢酶 RCH2COOH R CH COOH O R CH COOH O2 , NADPH + H + NADH + H NAD + + 单加氧酶 Fe 2+抗坏血酸 脂肪酸 L -α - 羟脂肪酸 α - 酮脂酸 脱羧酶 RCOOH + CO2 ( 少一个碳原子 ) ATP, NAD + , 抗坏血酸 脂肪酸 D-α- 羟脂肪酸不能被脱氢酶催化，但可经脱羧和脱氢协同作用，最后产生脂肪醛。 业已证明，哺乳动物组织将绿色蔬菜的叶绿醇氧化为植烷酸后，即通过α-氧化系统将 植烷酸氧化为降植烷酸和CO2。在正常情况下，由于组织能十分迅速地降解植烷酸，所以 血清中很难找到它。但一种少见的遗传病──Refsum/S病患者，因缺少α-氧化酶系，植烷 酸不被氧化。植烷酸的α-氧化反应如图8-4