这是苏氨酸在体内分解的途径之一。 2脱硫化氢脱氨基半胱氨酸可在脱硫化氢酶的催化下生成丙酮酸和氨。 CH2-CH-COXOH- 股硫化氧磷 CH,-C-CXOH-CH:-CCH CH-C-C0OH SH NH. NH2 H 半先氨壁 丙钢酸 3.直接脱氨基天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脱氨生成延胡索酸和氨 HOOC-CH, HOOH-CH 天冬氨酸酶 HOOC-CH-NH, HC-COOH+NH, 天冬氨酸 二、氨的代谢 (一)氨的来源 1组织中氨基酸分解生成的氨组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。组织中氨基酸经脱 羧基反应生成胺，再经单胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源，组织中氨基酸分解生成的氨是体内氨 的主要来源。膳食中蛋白质过多时，这一部分氨的生成量也增多。 2.肾脏来源的氨血液中的谷氨酰胺流经肾脏时，可被肾小管上皮细胞中的谷复酰胺酶(glutaminase)分解生成谷氨酸和NH3。 0 +H,O 谷氮醒店梅 +I10 NH OH CH: CH: CH: CH CH-NH CH-NH. COOH COOU 谷氨酰胺 谷氮酸 这一部分NH3约占肾脏产氨量的60%。其它各种氨基酸在肾小管上皮细胞中分解也产生氨，约占肾脏产氨量的40%。 肾小管上皮细胞中的氨有两条去路：排入原尿中，随尿液排出体外；或者被重吸收入血成为血氨。氨容易透过生物膜，而NH+4不易透过 生物膜。所以肾脏产氨的去路决定于血液与原尿的相对H值。血液的pH值是恒定的，因此实际上决定于原尿的H值。原尿pH值偏酸时，排入 原尿中的NH3与H+结合成为NH+4,随尿排出体外。若原尿的pH值较高，则NH3易被重吸收入血。临床上血氨增高的病人使用利尿剂时，应注 意这一点. 3肠道来源的氨这是血氨的主要来源。正常情况下肝脏合成的尿素有15？0%经肠粘膜分泌入肠腔。肠道细菌有尿素酶，可将尿素水解成 为CO2和NH3,这一部分氨约占肠道产氨总量的90%（成人每日约为4克）。肠道中的氨可被吸收入血，其中3/4的吸收部位在结肠，其余部分在 空肠和回肠。氨入血后可经门脉入肝，重新合成尿素。这个过程称为尿素的肠肝循环(entero?hepatin circulation of urea). 肠道中的一小部分氨来自腐败作用(putrescence)。这是指未被消化吸收的食物蛋白质或其水解产物氨基酸在肠道细菌作用下分解的过程。 腐败作用的产物有胺、氨、酚、吲哚、H2$等对人体有害的物质，也能产生对人体有益的物质，如脂肪酸、维生素K、生物素等。 肠道中NH3重吸收入血的程度决定于肠道内容物的H值，肠道内pH值低于6时，肠道内氨生成NH+4,随粪便排出体外；肠道内pH值高于 6时，肠道内氨吸收入血。临床上给高血氨病人作灌肠治疗时，禁忌使用肥皂水等，以免加重病情。 (二)氨的去路 氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。主要去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以 合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸：少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。 民素 肠道 蛋白质、 之合成尿米 牙脏谷复酰氯分解NH 合成谷氨酰装.门降酥废 合成非必宿氨基酸和含氨物质 组织巾氢基酸屁氨少网 直接从尿中指出 图75氨的来源和去路 (三)氨的转运 1萄萄糖~丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体，生成丙酸经血液运输到肝脏。在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸， 可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉组织中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。这一循环途径称为“丙 氨酸椘咸烟茄？贰？alanine?glucose cycle)。通过此途径，肌肉氨基酸的NH2基，运输到脏脏以NH3或天冬氨酸合成尿素。（图7-6）？这是苏氨酸在体内分解的途径之一。 2.脱硫化氢脱氨基 半胱氨酸可在脱硫化氢酶的催化下生成丙酮酸和氨。 3.直接脱氨基 天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脱氨生成延胡索酸和氨。 二、氨的代谢 (一)氨的来源 1.组织中氨基酸分解生成的氨 组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。组织中氨基酸经脱 羧基反应生成胺，再经单胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源，组织中氨基酸分解生成的氨是体内氨 的主要来源。膳食中蛋白质过多时，这一部分氨的生成量也增多。 2.肾脏来源的氨 血液中的谷氨酰胺流经肾脏时，可被肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶(glutaminase)分解生成谷氨酸和NH3。 这一部分NH3约占肾脏产氨量的60%。其它各种氨基酸在肾小管上皮细胞中分解也产生氨，约占肾脏产氨量的40%。 肾小管上皮细胞中的氨有两条去路：排入原尿中，随尿液排出体外；或者被重吸收入血成为血氨。氨容易透过生物膜，而NH+4不易透过 生物膜。所以肾脏产氨的去路决定于血液与原尿的相对pH值。血液的pH值是恒定的，因此实际上决定于原尿的pH值。原尿pH值偏酸时，排入 原尿中的NH3与H+结合成为NH+4,随尿排出体外。若原尿的pH值较高，则NH3易被重吸收入血。临床上血氨增高的病人使用利尿剂时，应注 意这一点。 3.肠道来源的氨 这是血氨的主要来源。正常情况下肝脏合成的尿素有15?0%经肠粘膜分泌入肠腔。肠道细菌有尿素酶，可将尿素水解成 为CO2和NH3，这一部分氨约占肠道产氨总量的90%(成人每日约为4克)。肠道中的氨可被吸收入血，其中3/4的吸收部位在结肠，其余部分在 空肠和回肠。氨入血后可经门脉入肝，重新合成尿素。这个过程称为尿素的肠肝循环(entero?hepatin circulation of urea)。 肠道中的一小部分氨来自腐败作用(putrescence)。这是指未被消化吸收的食物蛋白质或其水解产物氨基酸在肠道细菌作用下分解的过程。 腐败作用的产物有胺、氨、酚、吲哚、H2S等对人体有害的物质，也能产生对人体有益的物质，如脂肪酸、维生素K、生物素等。 肠道中NH3重吸收入血的程度决定于肠道内容物的pH值，肠道内pH值低于6时，肠道内氨生成NH+4，随粪便排出体外；肠道内pH值高于 6时，肠道内氨吸收入血。临床上给高血氨病人作灌肠治疗时，禁忌使用肥皂水等，以免加重病情。 (二)氨的去路 氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。主要去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以 合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。 图7-5 氨的来源和去路 (三)氨的转运 1.葡萄糖－丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体，生成丙酸经血液运输到肝脏。在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸， 可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉组织中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。这一循环途径称为“丙 氨酸椘咸烟茄?贰?alanine?glucose cycle)。通过此途径，肌肉氨基酸的NH2基，运输到脏脏以NH3或天冬氨酸合成尿素。(图7-6)?