L·谷氨酸脱氢酶主要分布于肝、肾、脑等组织中，而酮戊二酸参加的转氨基作用普遍存在于各组织中，所以此种联合脱氨主要在肝、 肾、脑等组织中进行。联合脱氨反应是可逆的，因此也可称为联合加氨。 2.嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle):骨骼肌和心肌组织中L?谷氨酸脱氢酶的活性很低，因而不能通过上述形式的联合脱氨反应脱 氨。但骨骼肌和心肌中含丰富的腺苷酸脱氨酶(adenylatedeaminase),能催化腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤核苷酸(IMP)。 OH 腺苷酸脱氨， H,0 NH R-5- AMP IMP 一种氨基酸经过两次转氨作用可将~氨基转移至草酰乙酸生成门冬氨酸。门冬氨酸又可将此氨基转移到次黄嘌呤核苷酸上生成腺嘌呤核苷 酸（通过中间化合物腺苷酸代琥珀酸）。其脱氨过程可用图7·4表示。 CH,-COOH NH-CH-COOH CH,一O0OH腺苷酸代琥珀酸合成率 H.N-CH-COOH R-5-® 天门冬氨酸 GDP R-5-@ IMP 腺苷酸代玻 珀酸裂解醇 AMP+ CH-COOH CH-CXOOH 廷胡素酸 氨基酸、 g一削成二酸、 ,天门冬盆酸一 -[MPc NH, GOT 腺苷硬代我珀酸泰苷酸脱氨酶 一明俄 谷氢酸 苹酸乙酸廷胡索酸 苹果酸< 图74腺嘌呤核苷酸循环 目前认为嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的主要方式。John lowensteini证明此嘌昤核苷酸循环在肌肉组织代谢中具有重要作 用。肌肉活动增加时需要三羧酸循环增强以供能。而此过程需三羧酸循环中间产物增加，肌肉组织中缺乏能催化这种补偿反应的酶。肌肉组织 则依赖此嘌呤核苷酸循环补充中间产物·草酰乙酸。研究表明肌肉组织中催化嘌呤核苷酸循环反应的三种酶的活性均比其它组织中高几倍。 AMP脱氨酶遗传缺陷患者（肌腺嘌呤脱氨酶缺乏症）易疲劳，而且运运后常出现痛性痉挛。 这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆过程合成非必需氨基酸。这一代谢途径不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起 来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。 (四)非氧化脱氨基作用(aon?oxidativedeamination) 某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用将氨基脱掉。 1.脱水脱氨基如丝氨酸可在丝氨酸脱水酶的催化下生成氨和丙酮酸。 C0OCH-C-C0OHCH,-C0OCH--COOM OH NH, NH H 丙解酸 苏氨酸在苏氨酸脱水酶的作用下，生成α~酮丁酸，再经丙酰辅酶A,琥珀酰AoC参加代谢，如下图所示。 CH, CH. CH, CH H-C-OH H-C CH H-C-NH,Ho C-NH, C=NH, COOH COOH COOH NADCA-SH H+NADHCO, COOH COOH H CH, 变位南 HC-C-H +C0, 5'dAB.. CH CH, COSCoA COSCoAL－谷氨酸脱氢酶主要分布于肝、肾、脑等组织中，而α-酮戊二酸参加的转氨基作用普遍存在于各组织中，所以此种联合脱氨主要在肝、 肾、脑等组织中进行。联合脱氨反应是可逆的，因此也可称为联合加氨。 2.嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)：骨骼肌和心肌组织中L?谷氨酸脱氢酶的活性很低，因而不能通过上述形式的联合脱氨反应脱 氨。但骨骼肌和心肌中含丰富的腺苷酸脱氨酶(adenylatedeaminase)，能催化腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤核苷酸(IMP)。 一种氨基酸经过两次转氨作用可将α-氨基转移至草酰乙酸生成门冬氨酸。门冬氨酸又可将此氨基转移到次黄嘌呤核苷酸上生成腺嘌呤核苷 酸(通过中间化合物腺苷酸代琥珀酸)。其脱氨过程可用图7－4表示。 图7-4 腺嘌呤核苷酸循环 目前认为嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的主要方式。John lowenstein证明此嘌呤核苷酸循环在肌肉组织代谢中具有重要作 用。肌肉活动增加时需要三羧酸循环增强以供能。而此过程需三羧酸循环中间产物增加，肌肉组织中缺乏能催化这种补偿反应的酶。肌肉组织 则依赖此嘌呤核苷酸循环补充中间产物－草酰乙酸。研究表明肌肉组织中催化嘌呤核苷酸循环反应的三种酶的活性均比其它组织中高几倍。 AMP脱氨酶遗传缺陷患者（肌腺嘌呤脱氨酶缺乏症）易疲劳，而且运运后常出现痛性痉挛。 这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆过程合成非必需氨基酸。这一代谢途径不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起 来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。 (四)非氧化脱氨基作用(non?oxidativedeamination) 某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用将氨基脱掉。 1.脱水脱氨基 如丝氨酸可在丝氨酸脱水酶的催化下生成氨和丙酮酸。 苏氨酸在苏氨酸脱水酶的作用下，生成α－酮丁酸，再经丙酰辅酶Ａ，琥珀酰AoC参加代谢，如下图所示