3库鲁病( Kuru disease):仅发生在巴布新几内亚东部高地的土著 人中的一种进行性小脑退行性疾病。本病以寒战样震颠为突出的临 床表现而得名。潜伏期漫长(4~30年),发病大多在6~9个月内死亡 以小脑共济失调为主要临床特征,患者早期出现发抖、震颤、发音 困难、舞蹈症及肌阵挛等。晚期发展为痴呆,肢体完全瘫痪,最终 因吞咽困难、衰竭、感染而死 4.克-雅病( Creutzfeldt- Jakob disease,CJD):人的传染性海绵状 脑病。散发性患者病因不明,家族性CJD患者的 prion基因常发生 变异。医源性因素主要与医疗器械消毒不严、脑深部电极、角膜移 植、器官移植或注射从尸体脑垂体提取的生长激素、促性腺激素等 因素有关。我国也有报道 潜伏期15个月-40年。典型的临床表现为迅速进展的痴呆,肌阵挛, 皮质盲,小脑共济失调,运动性失语,并迅速发展为半瘫、癫痫甚 至昏迷,病人最终死于感染或自主神经功能衰竭,约90%的患者于1 年内死亡。病理特征与库鲁病相似,以神经细胞变性、减少或消失, 空泡形成,海绵状改变及出出淀粉样斑块为主。其中海绵状空泡化3.库鲁病(Kuru disease) :仅发生在巴布新几内亚东部高地的土著 人中的一种进行性小脑退行性疾病。本病以寒战样震颠为突出的临 床表现而得名。潜伏期漫长(4～30年),发病大多在6～9个月内死亡。 以小脑共济失调为主要临床特征，患者早期出现发抖、震颤、发音 困难、舞蹈症及肌阵挛等。晚期发展为痴呆，肢体完全瘫痪，最终 因吞咽困难、衰竭、感染而死亡。 4.克-雅病(Creutzfeld-Jakob disease,CJD): 人的传染性海绵状 脑病。散发性患者病因不明，家族性CJD患者的prion 基因常发生 变异。医源性因素主要与医疗器械消毒不严、脑深部电极、角膜移 植、器官移植或注射从尸体脑垂体提取的生长激素、促性腺激素等 因素有关。我国也有报道。 潜伏期15个月-40年。典型的临床表现为迅速进展的痴呆，肌阵挛， 皮质盲，小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展为半瘫、癫痫甚 至昏迷，病人最终死于感染或自主神经功能衰竭，约90%的患者于1 年内死亡。病理特征与库鲁病相似，以神经细胞变性、减少或消失， 空泡形成，海绵状改变及出出淀粉样斑块为主。其中海绵状空泡化 被认为是CJD的特征病理诊断依据