四、胶原蛋白病 一)、胶原 与弹性蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖构成细胞外基质是组织器官的支架 1.胶原的化学组成和结构 化学组成：不溶性纤维性蛋白质 结构：三条α链缠绕而成 三肽重复顺序： N前肽 一胶原功能区 Proais(OD C前肽(Mann [(GlcNac)2 Gly-X-YGy甘氨酸 Gal◆ Gal X多为脯氨酸 P中8X共WaO Y多为羟脯氨酸或羟 ProazX Proazs Proaz 赖氨酸 Phoa2(I°Proa2(I)' (EDV四(OL-EDS) OD (MS) Proa2(I)cx I型胶原分子结构及OI、EDS、MS病变部位 Glc;葡萄糖；Gal:半乳糖；Man:甘露糖；GleNac:N-乙酰氨基葡萄糖； 箭头所指为各病变部位。 四、 胶原蛋白病 一）、胶原 1.胶原的化学组成和结构 化学组成：不溶性纤维性蛋白质 与弹性蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖构成细胞外基质是组织器官的支架 结构：三条α链缠绕而成 三肽重复顺序： Gly-X-Y Gly甘氨酸 X 多为脯氨酸 Y多为羟脯氨酸或羟 赖氨酸