NH 0 (CH) HN-d 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 +HPO. CH-NH, 生物寒 O-PO,, H OOOH 四H CH-NH, COOH 乌氯酸 氨基甲酰种酸 瓜氨酸 3.精氨酸代琥珀酸(Argininosuccinate)的合成。 瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中，在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶(Argininosuccinate Synthetase)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基 缩合生成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子中的第二个氮原子。此反应由ATP供能。 NH,. NH, COOH C=0 COOH C=N-CH 精盆酸代祝珀酸合成酶 HN +HC-NH, N CH. (CH), CH ATP AMP+PPi (CH COOH CH-NH, COOH CH-NH, COOH COOH 瓜飘陵 天门冬五酸 精氨酸代辣功酸 4.精氨酸(Arginine)的生成 精氨酸代琥珀酸裂解酶(Argininosuccinase)催化精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 NH,. COOH NH, C=N-CH C-NH COOH HN 精酸代就珀酸 NH CH H易 COOH 裂解膜 (CH) CH CH-NH CH-NH, 00H COOH COOH 精氨酸代就珀酸 精氨酸 廷胡常酸 上述反应中生成的延胡索酸可经三羧酸循环的中间步骤生成草酰乙酸，再经谷草转氨酶催化转氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通过延胡 素酸和天冬氨酸，使三羧酸循环与尿素循环联系起来。 5.尿素的生成 尿素循环的最后一步反应是由精氨酸酶(arginase)催化精氨酸水解生成尿素并再生鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。 C-NH NHi 精氨酸壁 NH, NH CH c-0 HO (CH,h CHNH. H CH-NH, COOH COOH 精氨皎 鸟氨酸 尿素 尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键。(3个ATP水解生成2个ADP,2个Pi,1个AMP和PP)。从尿素循环 底物水平上，能量的消耗大于恢复。由L·谷氨酸脱氢酶催化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸再生成天冬氨酸反应中均有NADH的生成。经线粒体 再氧化可生成6个ATP(图7-8).3.精氨酸代琥珀酸(Argininosuccinate)的合成。 瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中，在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶(Argininosuccinate Synthetase)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基 缩合生成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子中的第二个氮原子。此反应由ATP供能。 4.精氨酸(Arginine)的生成 精氨酸代琥珀酸裂解酶(Argininosuccinase)催化精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 上述反应中生成的延胡索酸可经三羧酸循环的中间步骤生成草酰乙酸，再经谷草转氨酶催化转氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通过延胡 索酸和天冬氨酸，使三羧酸循环与尿素循环联系起来。 5.尿素的生成 尿素循环的最后一步反应是由精氨酸酶(arginase)催化精氨酸水解生成尿素并再生鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。 尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键。(3个ATP水解生成2个ADP，2个Pi，1个AMP和PPi)。从尿素循环 底物水平上，能量的消耗大于恢复。由L－谷氨酸脱氢酶催化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸再生成天冬氨酸反应中均有NADH的生成。经线粒体 再氧化可生成6个ATP(图7-8)