线性张 prion病是一种人和动物的致死性中枢神经系统慢性 退行性疾病 共同特征:潜伏期长(可达数年至数十年之久)一旦发病 即呈慢性进行性发展,最终死亡。 病理特点:中枢神经细胞空泡化、弥漫性神经细胞缺失、 胶质细胞增生、淀粉样斑块形成、脑组织海绵状改变等。 临床表现:痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状。 致病机制:未明。目前认为,PrPC转变为PrP是疾病发生 的基本条件, PrPsc在中枢神经系统细胞内聚集而导致疾 病的发生。prion病是一种人和动物的致死性中枢神经系统慢性 退行性疾病。 致病性与免疫性 共同特征：潜伏期长（可达数年至数十年之久）一旦发病 即呈慢性进行性发展，最终死亡。 病理特点：中枢神经细胞空泡化、弥漫性神经细胞缺失、 胶质细胞增生、淀粉样斑块形成、脑组织海绵状改变等。 临床表现：痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状。 致病机制：未明。目前认为，PrPC转变为PrPSC是疾病发生 的基本条件，PrPSC在中枢神经系统细胞内聚集而导致疾 病的发生