第六章心肌疾病 【定义与分类】 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械 和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部 分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属 于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。目前心肌 病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT间期综合征、Brugada综合征、短QT间期综合征、儿茶 酚胺敏感室速等)。 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。 本章未将离子通道病纳人叙述，3种常见的心肌病比较见表3-61。 表3-613种常见心肌病比较表 DCM RCM HCM 超声心动图 EF值 症状明显时，<30% 25%-50% >60% LVEDd ≥60mm <60mm 缩小 心室壁厚度 正常或增加 明显增厚 增大 增大，甚至巨力 增大 瓣膜反流 先二尖瓣，后三尖瓣 有，一般不亚重 一尘据反流 常见首发症状 时力下降 耐力下降，水肿 耐力下降，可有胸痛 心衰症状 左心章先于右心有 右心显著 晚期出现左心 常见心律失常 VT,传导阻滞和A 传导阻滞和AF VT和AF 房，空性请张基壳限创型心肌病：H0配原型心肌病：：射血分数ED,左心室舒张末期内径，山，左心 第一节扩张型心肌病 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特 征的心肌病。该病较为常见，我国发病率为(13~84)10万。病因多样，约半数病因不详。临床表现 为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差，确诊后5年生存率约50%，10年生 存率约25%。 【病因和发病机制】 多数DCM病例的原因不清，部分病人有家族遗传性。可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒 (包括酒精等)、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。 1.感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。以病毒 261