262 第三篇循环系统疾病】 最常见，通过心内膜活检技术，在心内膜探及的常见病毒基因，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、细小病 毒B-19,人疱疹病毒6型，脊随灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等，其他较为少见的病毒还包括巨细胞 病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒等。 部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM,如Chagas病（南美维虫 病)，病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播 2.炎症肉芽肿性心肌炎(granulomatoumyocrdtis):见于结节病和巨细胞性心肌炎，也可见于 过敏性心肌炎。心肌活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性粒细胞浸润。此外，多发性肌炎和皮肌 炎亦可以伴发心肌炎：其他多种结缔组织病如系统性血管炎，系统性红斑狼疮等均可直接或间接地累 及心肌，引起获得性扩张型心肌病。 3.中毒、内分泌和代谢异常嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和 化学品，如多柔比星等葱环类抗癌药物、锂制剂、依米丁。某些维生素和微量元素如硒的缺乏（克山 病，为我国特有的地方性疾病)也能导致DCM,嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病也是DCM的 常见病因。 4.遗传25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性 遗传，X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传较为少见。目前已发现超过60个基因的相关突变与家族 遗传性或散发的DCM有关。有的为常染色体显性遗传，有的为X连锁遗传，这些致病基因编码多利 蛋白，包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维膜蛋白、细胞骨架蛋白，闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多种离 子通道。 5.其他围生期心肌病是较常见的临床心肌病。神经肌肉疾病如Duchenne型肌营养不良 Backer型肌营养不良等也可以伴发DCM。有些DCM和限制型心肌病存在重叠，如轻微扩张型心肌 病、血色病、心肌淀粉样变、肥厚型心肌病（终末期）。 【病理解病性生哇】 以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠 状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存 在，如有炎症过程参与可见多种炎症细胞浸润。 病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率，收缩血管以维持有效 环。但是这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多心肌损害，最终进入失代偿阶段。 【临床表现】 1.症状本病起病隐匿，早期可无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随 着病情加重可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹 胀及下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时可表现心悸、头晕、黑甚至猝死。持续顽固低 血压往往是DCM终末期的表现。发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现。 2.体征主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律 有时可于心尖部闻及收缩期杂音。肺部听诊可闻及湿啰音，可以仅局限于两肺底，随着心力衰竭加重 和出现急性左心衰时湿咽音可以遍布两肺或伴哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿等右心衰竭导 致的液体潴留体征也较为常见。长期肝淤血可以导致肝硬化、胆汁淤积和黄痘。心力衰竭控制不好 的病人还常常出现皮肤湿冷。 【蜡助始击】 1.胸部X线检查心影通常增大，心胸比>50%。可出现肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的义 线表现。有时可可见胸腔积液 2.心电图缺乏诊断特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。QRS波增 宽常提示预后不良。严重的左心室纤维化还可出现病理性Q波，需除外心肌梗死，常见$T段压低和 T波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤，传导阻滞等多种心律失常同时存在