第六章心肌疾病 263 3.超声心动图超声心动图是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段。疾病早期可仅表现为 左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著（图3-61）。室壁运动普遍诚弱，心肌收缩功 能下降，左心室射血分数显著降低。二尖瓣 三尖瓣本身虽无病变，但由于心腔明显扩大， 导致瓣膜在收缩期不能退至瓣环水平而关闭 不全 4.心脏磁共振(CMR）CMR对于心肌 病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值 有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心 室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、结节病等 疾病。CMR钆延迟增强显像与DCM的全因死 亡率、心衰住院率和心脏性猝死增高相关。 5.心肌核素显像运动或药物负荷心肌 显像可用于除外冠状动脉疾病引起的缺血性 图3-61扩张型心肌病超声心动图表现 心肌病。核素血池扫描可见舒张末期和收缩 末期左心室容积增大，左心室射血分数降低，但一般不用于心功能评价。 6.冠状动脉CT检查(CTA)CTA可以发现明显的冠状动脉狭窄等病变，有助于除外因冠状 动脉狭窄造成心肌缺血、坏死的缺血性心肌病 7.血液和血清学检查DCM可出现脑钠肽(BNP)或N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高，此有 助于鉴别呼吸困难的原因。部分病人也可出现心肌肌钙蛋白1轻度升高，但缺乏诊断特异性 血常规、电解质、肝肾功能等常规检查有助于明确有无贫血、电解质失衡、肝硬化及肾功能不全等 疾病，这些检查虽然对扩张型心肌病的诊断无特异性，但有助于对病人总体情况的评价和判断预后。 临床尚需要根据病人的合并情况，选择性进行如内分泌功能、炎症及免疫指标、病原学等相关检查】 8.冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影无明显狭窄有助于除外冠状动脉性心脏病。心 导管检查不是DCM诊断的常用和关键检查。在疾病早期大致正常，在出现心力衰竭时可见左、右心 室舒张末期压，左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量及心脏指数减低。 9.心内膜心肌活检(endomyocardial biopsy,EMB)主要适应证包括：近期出现的原因不 明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常，对药物治疗反应差。尤其对怀疑桑发性淋巴细胞心肌 炎的病例，这些病人通过血流动力学支持后预后很好，通过EMB尽快明确诊断对治疗有指导作用。 心内膜心肌活检还可以确诊巨噬细胞心肌炎，有助于及时启动免疫抑制治疗。此检查也有助于决定 病人应该尽早心脏移植还是先用心室辅助系 【诊断与鉴划诊断】 对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低，即应考 虑DCM。 鉴别诊断主要应该除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因，包括心脏瓣膜病、高血压 性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。可通过病史、查体及超声心动图、心肌核素显像、CMR、CTA、冠 脉造影等检查进行鉴别，必要时做MB 诊断家族性DCM首先应除外各种继发性及获得性心肌病。家族性发病是依据在一个家系中包 括先证者在内有两个或两个以上DCM病人，或在病人的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。 仔细询问家族史对于诊断极为重要。家庭成员基因筛查有助于确诊。 【治7】 治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，去除心力衰竭 加重的诱因，控制心律失常和预防猝死，预防各种并发症的发生如血栓栓塞，提高临床心功能、生活质 70