中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸(ketogenicamino acid)。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenicamino acid)。 从表71中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰C0八或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨 基酸：凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰C0A或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。 表7·】氨基酸和糖、脂防的共有中间代谢产物 氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮 天 草酰乙酸 生糖 丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、 丙酮酸 生糖 丙酮酸、琥珀酰辅酶A 生糖 色 丙阴酸、乙酰乙酸 生釉兼生酮 谷、组、鸟、精、瓜、脯 a酮戊二酸 生糖 蛋、缬 琥珀酰辅确A 生糖 异亮 琥珀酰辅确A、乙酰辅酶A 生糖兼生酮 酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮 亮 乙酰乙酸 生酮 赖 乙酰辅酶A、α-酮戊二酸(？) 生糖兼生酮 亮氨酸为生酮氨基酸，赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均为生糖氨基酸。 三、脱羧基作用 部分氨基酸可在氨基酸脱羧酶(decarboxylose)催化下进行脱羧基作用(decarboxylation),生成相应的胺，脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。 从量上讲，脱羧基作用不是体内氨基酸分解主要方式，但可生成有重要生理功能的胺。下面列举几种氨基酸脱羧产生的重要胺类物质。 L.Y-氨基丁酸(Y-aminobutyric acid GABA) GABA由谷氨酸脱羧基生成，催化此反应的酶是谷氨酸脱羧酶。此酶在脑、肾组织中活性很高，所以脑中GABA含量较高。 COOH (CH:) CH:-CX)H CH-NH. 1-谷氨酸脱骏酯 C0 (CH)2 COOH NII, L-谷氨酸 Y氨基丁酸 GABA是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性抑制作用。在脊髓，作用于突触前神经未梢，减少兴奋性递 质的释放，从而引起突触前抑制，在脑则引起突触后抑制。 GABA可在GABA转氨酶(GABA·T)作有下与a~酮戊二酸反应生成琥珀酸r·半醛(succinic acid semialdehyde),进而氧化生成琥珀酸。 CHCOOH COOH COOH 十a-酮成二酸 (CH:)2 (CH,)3 [o] 一谷氨酸 CH2) NH, CHO COOH Y-氨基丁酸 琥珀酸半醛 號珀酸 神经元胞体和突触的线粒体内含有大量的GABA转氨酶。由此就构成了GABA旁路（图7-10）。它能使α？酮戊二酸经此旁路生成琥珀酸，活 跃三羧酸循环，可为脑组织提供约20%的能量。谷氨酸具有兴奋作用，GABA有抑制作用，两者可共同调节神经系统的功能。临床上对于惊厥 和妊娠呕吐的病人常常使用维生素B6治疗，其机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使GABA生成增多，增强中枢抑制作用。 乙酰QOA 草酰乙酸 柠檬酸 ICA循环 琥珀酸← a-酮戊二酸 GABA旁路 琥珀酸半醛 谷氨酸 GABA- GAD GABA 图7-10脑中TCA循环和GAB代谢旁路 2.组胺(histamine) 由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胃粘膜中含量较高！中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸(ketogenicamino acid)。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenicamino acid)。 从表7-1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨 基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。 表7－1 氨基酸和糖、脂肪的共有中间代谢产物 氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮 天 草酰乙酸 生糖 丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、 丙酮酸 生糖 苏 丙酮酸、琥珀酰辅酶A 生糖 色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮 谷、组、鸟、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 生糖 蛋、 缬 琥珀酰辅酶A 生糖 异亮 琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A 生糖兼生酮 酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮 亮 乙酰乙酸 生酮 赖 乙酰辅酶A、α-酮戊二酸（？） 生糖兼生酮 亮氨酸为生酮氨基酸，赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均为生糖氨基酸。 三、脱羧基作用 部分氨基酸可在氨基酸脱羧酶(decarboxylose)催化下进行脱羧基作用(decarboxylation)，生成相应的胺，脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。 从量上讲，脱羧基作用不是体内氨基酸分解主要方式，但可生成有重要生理功能的胺。下面列举几种氨基酸脱羧产生的重要胺类物质。 1.γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid GABA) GABA由谷氨酸脱羧基生成，催化此反应的酶是谷氨酸脱羧酶。此酶在脑、肾组织中活性很高，所以脑中GABA含量较高。 GABA是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性抑制作用。在脊髓，作用于突触前神经末梢，减少兴奋性递 质的释放，从而引起突触前抑制，在脑则引起突触后抑制。 GABA可在GABA转氨酶(GABA－T)作有下与α－酮戊二酸反应生成琥珀酸r－半醛(succinic acid semialdehyde)，进而氧化生成琥珀酸。 神经元胞体和突触的线粒体内含有大量的GABA转氨酶。由此就构成了GABA旁路(图7-10)。它能使α?酮戊二酸经此旁路生成琥珀酸，活 跃三羧酸循环，可为脑组织提供约20%的能量。谷氨酸具有兴奋作用，GABA有抑制作用，两者可共同调节神经系统的功能。临床上对于惊厥 和妊娠呕吐的病人常常使用维生素B6治疗，其机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使GABA生成增多，增强中枢抑制作用。 图7-10 脑中TCA循环和GAB代谢旁路 2.组胺(histamine) 由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胃粘膜中含量较高