图11·14正常胆红素的代谢 四、血清胆红素与黄疸 正常血清中存在的胆红素按其性质和结构不同可分为两大类型。凡未经肝细胞结合转化的胆红素，即其侧链上的丙酸基的羧基为自由羧基 者，为未结合胆红素；凡经过肝细胞转化，与葡萄糖醛酸或其它物质结合者，均称为结合胆红素。 血清中的未结合胆红素与结合胆红素，由于其结构和性质不同，它们对重氮试剂的反应（范登堡试验Van den Bergh test)不同，未结合胆红 素由于分子内氢键的形成，第10位碳桥被埋在分子的中心，这个部位是线性四吡咯结构的胆红素转变为二吡咯并与重氮试剂结合的关键部分。 不破坏分子内氢键则胆红素不能与重氮试剂反应。必须先加入酒精或尿素破坏氢键后才能与重氮试剂反应生成紫红色偶氮化合物，称为范登堡 试验的间接反应。所以未结合胆红素又称“间接反应胆红素”或“间应胆红素”。而结合胆红素不存在分子内氢键，能迅速直接与重氨试剂反应形 成紫红色偶氮化合物，故又称“直接反应胆红素”或“直应胆红素”。 除上述两种胆红素外，现发现还存在着“第三种胆红素”，称为δ·胆红素。它的实质是与血清白蛋白紧密结合的结合胆红素。正常血清中 它的含量占总胆红素的2030%。它的出现可能与肝脏功能成熟有关。当肝病初期，它与血清中其它两种胆红素一起升高，但肝功能好转时它 的下降较其它两种为缓慢，从而使其所占比例升高，有时可高达60%。 正常人血浆中胆红素的总量不超过1mg/l,其中未结合型约占4/5，其余为结合胆红素。凡能引起胆红素的生成过多，或使肝细胞对胆红素 处理能力下降的因素，均可使血中胆红素浓度增高，称高胆红素血症(hyperbilirubinemia)。胆红素是金黄色色素，当血清中浓度高时，则可扩 散入组织，组织被染黄，称为黄疸(jaundice)。特别是巩膜或皮肤，因含有较多弹性蛋白，后者与胆红素有较强亲和力，故易被染黄。粘膜中 含有能与胆红素结合的血浆白蛋白，因此也能被染黄。黄疸程度与血清胆红素的浓度密切相关。一般血清中胆红素浓度超过2mg/I时，肉眼可 见组织黄染；当血清胆红素达7~8mg/l以上时，黄疸即较明显。有时血清胆红素浓度虽超过正常，但仍在2mg/dl以内，肉眼尚观察不到巩膜 或皮肤黄染，称为隐性黄疸。应注意黄疸系一种常见体征，并非疾病名称。凡能引起胆红素代谢障碍的各种因素均可形成黄疸。根据其成因大 致可分三类：①因红细胞大量破坏，网状内皮系统产生的胆红素过多，超过肝细胞的处理能力，因而引起血中未结合胆红素浓度异常增高者， 称为溶血性黄疸或肝前性黄疸；②因肝细胞功能障碍，对胆红素的摄取结合及排泄能力下降所引起的高胆红素血症，称为肝细胞性或肝原性黄 疸；③因胆红素排泄的通道受阻，使胆小管或毛细胆管压力增高而破裂，胆汁中胆红素返流入血而引起的黄疸，称梗阻性黄疸或肝后性黄疸。 三种类型黄疸的血、尿、粪的改变情况总结如表11·3。 表11-3黄疸时血、尿、粪的改变 指标 正常 阻塞性黄疸 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 总量 Img/dl Img/dl 1mg/dl Img/dl 血胆红素 直接 0-0.8mg/dl r 间接 Img/dl 44 尿色 正常 宋 较深 深 尿胆红素 ++ ++ 尿三胆 尿胆素原 少量 不一定 尿胆素 粪便颜色 正常 完全阻塞时陶士色 深 变浅或正常图11－14 正常胆红素的代谢 四、血清胆红素与黄疸 正常血清中存在的胆红素按其性质和结构不同可分为两大类型。凡未经肝细胞结合转化的胆红素，即其侧链上的丙酸基的羧基为自由羧基 者，为未结合胆红素；凡经过肝细胞转化，与葡萄糖醛酸或其它物质结合者，均称为结合胆红素。 血清中的未结合胆红素与结合胆红素，由于其结构和性质不同，它们对重氮试剂的反应(范登堡试验Van den Bergh test)不同，未结合胆红 素由于分子内氢键的形成，第10位碳桥被埋在分子的中心，这个部位是线性四吡咯结构的胆红素转变为二吡咯并与重氮试剂结合的关键部分。 不破坏分子内氢键则胆红素不能与重氮试剂反应。必须先加入酒精或尿素破坏氢键后才能与重氮试剂反应生成紫红色偶氮化合物，称为范登堡 试验的间接反应。所以未结合胆红素又称“间接反应胆红素”或“间应胆红素”。而结合胆红素不存在分子内氢键，能迅速直接与重氮试剂反应形 成紫红色偶氮化合物，故又称“直接反应胆红素”或“直应胆红素”。 除上述两种胆红素外，现发现还存在着“第三种胆红素”，称为δ－胆红素。它的实质是与血清白蛋白紧密结合的结合胆红素。正常血清中 它的含量占总胆红素的20-30%。它的出现可能与肝脏功能成熟有关。当肝病初期，它与血清中其它两种胆红素一起升高，但肝功能好转时它 的下降较其它两种为缓慢，从而使其所占比例升高，有时可高达60%。 正常人血浆中胆红素的总量不超过1mg/dl，其中未结合型约占4/5，其余为结合胆红素。凡能引起胆红素的生成过多，或使肝细胞对胆红素 处理能力下降的因素，均可使血中胆红素浓度增高，称高胆红素血症(hyperbilirubinemia)。胆红素是金黄色色素，当血清中浓度高时，则可扩 散入组织，组织被染黄，称为黄疸(jaundice)。特别是巩膜或皮肤，因含有较多弹性蛋白，后者与胆红素有较强亲和力，故易被染黄。粘膜中 含有能与胆红素结合的血浆白蛋白，因此也能被染黄。黄疸程度与血清胆红素的浓度密切相关。一般血清中胆红素浓度超过2mg/dl时，肉眼可 见组织黄染；当血清胆红素达7～8mg/dl以上时，黄疸即较明显。有时血清胆红素浓度虽超过正常，但仍在2mg/dl以内，肉眼尚观察不到巩膜 或皮肤黄染，称为隐性黄疸。应注意黄疸系一种常见体征，并非疾病名称。凡能引起胆红素代谢障碍的各种因素均可形成黄疸。根据其成因大 致可分三类：①因红细胞大量破坏，网状内皮系统产生的胆红素过多，超过肝细胞的处理能力，因而引起血中未结合胆红素浓度异常增高者， 称为溶血性黄疸或肝前性黄疸；②因肝细胞功能障碍，对胆红素的摄取结合及排泄能力下降所引起的高胆红素血症，称为肝细胞性或肝原性黄 疸；③因胆红素排泄的通道受阻，使胆小管或毛细胆管压力增高而破裂，胆汁中胆红素返流入血而引起的黄疸，称梗阻性黄疸或肝后性黄疸。 三种类型黄疸的血、尿、粪的改变情况总结如表11－3。 表11-3 黄疸时血、尿、粪的改变 指标 正常 阻塞性黄疸 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 血胆红素 总量 ＜1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl 直接 0-0.8mg/dl ↑↑ ↑ 间接 ＜1mg/dl ↓↓ ↑ 尿色 正常 深 较深 深 尿三胆 尿胆红素 — ＋＋ — ＋＋ 尿胆素原 少量 ↓ ↓ 不一定 尿胆素 粪便颜色 正常 完全阻塞时陶土色 深 变浅或正常