天疱疮( pemphigus) 回是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 回病因病机 回皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存 在,主要是G,少数是IgA 回血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 回天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 >寻常型是桥粒芯糖蛋自Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白I(分子量160Kd) 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎4/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 4/70 天疱疮(pemphigus) 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 ➢寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) ➢落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)