大疱性皮肤病 天疮 回家族性慢性良性天疱疮 回大疱性类天疱疮 回疹样皮炎
大疱性皮肤病 天疱疮 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病 回指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂 等基本损害的皮肤疾病 回按病因分类: >自身免疫性大疱病天疱疮、大疱性类天疱疮(BP) 获得性大疱性表皮松解症(CEBA)、大疱性系统性 红斑狼疮、线状lA大病、疱疹样皮炎、大疱 性扁平苔藓、大疱性硬皮病 >遗传性大疱病遗传性大疱性表皮松解症(EBS JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮( Hailey Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎270
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 2/70 大疱性皮肤病 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂 等基本损害的皮肤疾病。 按病因分类: ➢自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、 获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性 红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱 性扁平苔藓、大疱性硬皮病 ➢遗传性大疱病:遗传性大疱性表皮松解症(EBS、 JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(HaileyHailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
大疱性皮肤病 回按病因分类: >变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎、水疱大疱型和重症型多形 红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 理化因素所致大疱冷冻及强酸、强碱所致的大疱 >代谢性大病糖尿病性大疱病、卟啉病 回按组织病理分类 >表皮内大疱病、表皮下大疱病 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎3/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 3/70 大疱性皮肤病 按病因分类: ➢变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形 红斑 ➢感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 ➢理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 ➢代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: ➢表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮( pemphigus) 回是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 回病因病机 回皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存 在,主要是G,少数是IgA 回血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 回天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 >寻常型是桥粒芯糖蛋自Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白I(分子量160Kd) 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎4/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 4/70 天疱疮(pemphigus) 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 ➢寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) ➢落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
发病机制 回天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活, 从而导致细胞间米合物质(桥粒)的降解,造成棘细 胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表 皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。 抗原+抗体 纤维蛋白激活酶棘层松解因子 纤溶酶 纤溶酶 棘层松解终产物 纤维蛋白→FDP 棘层松懈( acantholysis) 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎570
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 5/70 发病机制 天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活， 从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解，造成棘细 胞松解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表 皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。 棘层松解因子 抗原+抗体 纤维蛋白激活酶 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白 FDP 棘层松解终产物 棘层松懈(acantholysis)
发病机制 回对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性,天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白,破坏细胞间的粘连,导致棘细胞松解。 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎670
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 6/70 发病机制 对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解
临床表现 回寻常型天疱疮( pemphigus vulgaris) 回最常见。多见于中年人,儿童罕见。 回约60%患者首先累及口腔粘膜,出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面,经久不愈,疼痛明显。 数月后遍发全身,常见于胸背、头面颈,也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 回典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不 的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,尼氏 征阳性( Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面 渗出浆液,渐凝成污秽痂壳,引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂,伴恶臭味,严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎770
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 7/70 临床表现 寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人，儿童罕见。 约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。 数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一 的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏 征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面， 渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素
寻常型天疱疮( pemphigus vulgaris t. 角质层 皮层 回水疱、大疱 尼 氏征+ Nikolsky sign 天疱疮 Hailey病BP疱疹样皮炎870
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 8/70 寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 水疱、大疱 尼氏征+Nikolsky sign
寻常型天疱疮 像 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎9/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 9/70 寻常型天疱疮
寻常型天疱疮 等 《 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎1070
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 10/70 寻常型天疱疮
