268 第三篇循环系统疾病 4.心脏磁共振CMR显示心室壁局限性 (室间隔多见)或普遍性增厚，同位素钆延迟增 强扫描可见心肌旱片状强化，梗阻性HCM可见 左心室流出道狭窄，SAM征、二尖瓣关闭不全。 5.心导管检查和冠状动脉造影心导管检 查可显示左心室舒张末期压力增高。有左心室流 出道狭窄者在心室腔与流出道之间存在收缩期压 力阶差，心室造影显示左心室变形，可星香蕉状 犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉浩 影多无异常，对于除外那些有疑似心绞痛症状利 心电图STT改变的病人有重要鉴别价值。 图364肥厚型心肌病心脏超声图表现 6.心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大 排列素乱、局限性或弥散性间质纤维化。心肌 活检对除外浸润性心肌病有重要价值，用于除外淀粉样变、糖原贮积症等 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断标准根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm。近年来CMR越 来越多地用于诊断。如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断。基因检查有助于明确迹传 学异常。 2.鉴别诊断鉴别诊断需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高血压性心脏病、主动 脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。 此外，还需要除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变，糖原贮积症；其他相对少见的全身疾 病如嗜铬细胞瘤、Fabry病、血色病、心面综合征、线粒体肌病、Danon病、遗传性共济失调及某些遗传 代谢性疾病也可引起心肌肥厚，但常有其他系统受累表现有助于鉴别。 【治疗】 HCM的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。其方法是通过减轻流出道梗阻，改善心室 顺应性、防治血栓栓塞事件识别高危猝死病人。治疗需要个体化。 (一)药物治疗 药物治疗是基础。针对流出道梗阻的药物主要有B受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 当出现充血性心力衰竭时需要采用针对性处理。对房颤病人需要抗凝治疗。值得指出的是，对于胸 闷不适的病人在使用硝酸类药物时需要注意除外流出道梗阻，以免使用后加重 1.减轻左心室流出道梗阻B受体拮抗剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增 加心室舒张期充盈时间，城少常性及室上性心动过速非一氢吡定类钙通道阻滞剂也具有负性变时 和诚弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于 那些不能耐受B受体拮抗剂的病人。由于担心B受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓 和低血压，一般不建议合用。此外，丙吡胺能诚轻左心室流出道梗阻，也是候选药物，但口干、眼干和 便秘等心脏外副作用相对多见。 2.针对心力衰竭的治疗疾病后期可出现左心室扩大，左心室收缩功能减低，慢性心功能不全 的临床表现。治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同，包括ACEI、ARB、B受体拮抗剂、利尿 剂、螺内酯甚至地高辛。 3.针对房颤HCM最常见的心律失常是房颜，发生率达20%。胺碘酮能减少阵发性房颤发作 对持续性房颤，可予B受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗。 (二)非药物治疗 1.手术治疗 对于药物治疗无效、心功能不全(NYHAⅢ~V级)病人，若存在严重流出道梗阻